PART XIX · DERMATOLOGIC CONDITIONS · CHAPTER 94
常見新生兒皮膚病Common Newborn Dermatoses
本章重點 Key Points
- 出生第一個月內,手掌/腳掌出現丘疹膿疱,可能是自限性發炎,例如嗜酸性膿疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis)或嬰兒肢端膿疱症(infantile acropustulosis),但必須排除疥瘡(scabies)。
- 新生兒痤瘡(neonatal acne,又稱頭部膿疱症 cephalic pustulosis)通常為多因子、自限性。不需要治療,但針對共生酵母菌馬拉色菌(Malassezia)的外用藥可能有幫助。
- 證據顯示,對有異位性皮膚炎(atopic dermatitis)風險的嬰兒及早使用潤膚劑(emollients),可能預防日後發病。
- 新生兒皮下脂肪壞死(subcutaneous fat necrosis)通常良性、自限,但範圍廣時可造成高血鈣(hypercalcemia)。
本章導論 Introduction
- 本章介紹新生兒常見的一組皮膚疾病,多數良性,不是會自行緩解,就是容易處理。
- 認得這些常見表現的價值,在於和較嚴重的疾病區分,讓病人免去不必要的檢查與治療。
- 各節依序整理:臨床表現、診斷(含簡短鑑別診斷)、已知病因,以及基本治療與預後。
| 疾病 | 發生時間 | 好發部位 | 抹片/組織學 | 病程 |
|---|---|---|---|---|
| 新生兒毒性紅斑 ETN | 出生後 1–3 天 | 軀幹為主,可及臉與四肢;通常不侵犯手掌腳掌 | 大量嗜酸性球 | 1–2 週自行消退,無後遺症 |
| 暫時性新生兒膿疱性黑變症 TNPM | 出生時即有 | 前額、下巴下方、下背、脛部 | 以嗜中性球為主 | 前兩期 1–2 週;色素沉著可持續數月 |
| 嗜酸性膿疱性毛囊炎 EPF | 通常比 ETN 稍晚,也有出生第一天的報告 | 典型在四肢或頭皮,亦有軀幹侵犯 | 毛囊周圍嗜酸性球浸潤;周邊血嗜酸性球增多可作佐證 | 成批出現,持續數天至數週後消退 |
| 嬰兒肢端膿疱症 Acropustulosis of infancy | 小於 1 歲 | 手、腳,可擴及手腕與小腿 | 角質細胞壞死,表皮內膿疱含嗜中性球與嗜酸性球 | 每批約 2 週,反覆發作,約 2–3 歲完全緩解 |
| 汗疹 Miliaria | 出生後 1–2 週 | 紅色汗疹:頭、頸、臉、軀幹 | 晶狀汗疹:細胞極少或沒有;紅色汗疹:淋巴球 | 數天內快速消退 |
| 新生兒頭部膿疱症 Neonatal acne | 出生後 30 天內 | 臉頰、下巴、前額 | 以嗜中性球為主 | 可持續到數個月 |
新生兒毒性紅斑 Erythema Toxicum Neonatorum
臨床表現 Clinical Findings
- 新生兒毒性紅斑(erythema toxicum neonatorum,ETN)是良性發炎性疾病,估計發生率 7%–41%。
- 較常見於白人新生兒,且出生體重較高、妊娠週數較大者。
- 出生後 1–3 天出現,為形狀不規則的紅斑,其上可發展出水疱或膿疱。
- 最常侵犯軀幹,也可及臉部與四肢;手掌與腳掌通常不受影響。
- 寶寶其他方面健康。皮疹持續 1–2 週後自行消退,不留後遺症。
診斷 Diagnosis
- 多為臨床診斷;可刮取膿疱內容物做抹片,以 Wright 或 Giemsa 染色佐證,會看到大量嗜酸性球(eosinophils)。
- 鑑別診斷(良性):暫時性新生兒膿疱性黑變症、汗疹、嬰兒肢端膿疱症、嗜酸性膿疱性毛囊炎。
- 也要考慮並排除感染:毛囊炎(folliculitis)、念珠菌症(candidiasis)、膿痂疹(impetigo)、疱疹(herpes)。
- 若做切片:表皮內水疱充滿嗜酸性球,真皮內有混合性發炎細胞浸潤,集中於淺層毛囊皮脂腺周圍。
病因 Etiology
- 原因仍不清楚。研究顯示,病灶皮膚相較未受影響皮膚,有發炎介質存在,嗜酸性球與巨噬細胞活性也增加。
- 因此有理論認為,ETN 可能是出生後微生物移生毛囊所引發的皮膚免疫反應。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 良性,通常無症狀,不需治療。可向家長保證,皮疹會在數週內自行消退。
- 病程拖長或復發罕見。
暫時性新生兒膿疱性黑變症 Transient Neonatal Pustular Melanosis
臨床表現 Clinical Findings
- 良性、自限,出生時就已存在;較常見於非裔美國嬰兒。
- 最常見部位:前額、下巴下方、下背、脛部。
- 第一期(出生時)非常脆弱、表淺的 2–10 mm 膿疱,常在出生後第一次清潔時就被擦掉。
- 第二期消退中的膿疱周圍出現細緻的環狀鱗屑(collarette of scale)。
- 第三期原膿疱處留下棕色色素沉著斑(hyperpigmented macules)。
- 前兩期通常持續 1–2 週,色素沉著可持續數個月。
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷;可刮取膿疱做 Wright 染色佐證,會看到以嗜中性球(neutrophils)為主,與 ETN 的嗜酸性球不同。
- 鑑別診斷包括 ETN,且兩者可能重疊。
- 其他考慮:汗疹、嬰兒肢端膿疱症,以及應排除的感染:念珠菌症、膿痂疹、疱疹。
病因 Etiology
- 根本原因未知。將本病與 ETN 連結的研究提示兩者病因可能相近。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 良性自限,不需治療。
- 應告知家長:初期皮膚表現很快消退,但殘留色素沉著可能要數個月才完全消失。
嗜酸性膿疱性毛囊炎 Eosinophilic Pustular Folliculitis
臨床表現 Clinical Findings
- 嗜酸性膿疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis,EPF)是水疱膿疱性皮疹,可出現在數種不同情境;嬰兒型相對罕見。
- 表現為搔癢的毛囊性病灶,典型在四肢或頭皮,也有軀幹侵犯的描述。
- 病灶成批、分散出現,不像成人呈環狀排列,持續數天至數週後消退,不留後遺症。
- 發生時間通常比毒性紅斑稍晚,但也有出生第一天發病的描述。
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷。病程超過數週通常可與毒性紅斑區分;周邊血嗜酸性球增多(peripheral eosinophilia)可作佐證。
- 組織學可見毛囊的嗜酸性球浸潤。
病因 Etiology
- 原因未知。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 症狀治療,可用潤膚劑、外用類固醇、抗組織胺。
- 頑固病例曾使用外用 indomethacin。
嬰兒肢端膿疱症 Acropustulosis of Infancy
臨床表現 Clinical Findings
- 相對少見的搔癢性水疱膿疱疹,位於手腳,可擴及手腕與小腿;於 1979 年首次描述。
- 與先前的感染或寄生蟲侵擾密切相關,約 50% 的病例之前有疥瘡。
- 最常見於非裔美國、西班牙裔與亞裔兒童,於 1 歲前發病。
- 極癢的水疱與膿疱成批出現於手腳,持續約 2 週後消退。
- 反覆發作是常態,每次強度遞減,約 2–3 歲時完全緩解。
診斷 Diagnosis
- 主要為臨床診斷,有疥瘡病史很有幫助。
- 若做切片:角質細胞壞死(necrolysis),表皮內膿疱含嗜中性球與嗜酸性球。
- 鑑別診斷:疥瘡(必須排除同時感染,若有應治療)、膿疱性乾癬(pustular psoriasis)、克沙奇病毒感染(coxsackievirus infection)、嗜酸性毛囊炎,以及可能性較低的過敏性接觸性皮膚炎。
病因 Etiology
- 原因未知,但已知常發生於疥瘡或克沙奇病毒感染之後。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 反覆發作最終會在約 2–3 歲緩解,但發作期仍可處理。
- 第一步:排除疥瘡,若有則治療。
- 中至高效價外用類固醇對單次發作有效,但無法預防復發。
- 過去使用口服 dapsone,現已少用,因為葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症(G6PD deficiency)病人有溶血與變性血紅素血症(methemoglobinemia)的風險。
粟丘疹 Milia
臨床表現 Clinical Findings
- 極常見的良性表現,40%–50% 的新生兒出生時就有。
- 妊娠期較長、母親為多次懷孕者(multigravidas)的嬰兒較常見。
- 粟丘疹(milia,單數 milium)是表面光滑、大小一致的白色小丘疹,數量從數顆到數十顆。
- 與下一節的汗疹(miliaria)是不同疾病。
- 全身皆可出現,最常在臉部,以前額、臉頰、下巴為主。
診斷 Diagnosis
- 實用的診斷方法是擠出內容物,形似細小白色珍珠,即構成囊腫內部的角質細胞碎屑。
- 鑑別診斷:皮脂腺增生(sebaceous hyperplasia,同樣在臉部,但顏色偏黃);汗疹(主要在身體,數量較多,並有不同臨床亞型)。
病因 Etiology
- 粟丘疹是表皮內形成的微小包涵囊腫(inclusion cysts):表皮組織內陷,常圍繞毳毛(vellus hair),形成壁為產角質細胞的囊腫。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 不需治療,通常數個月內自行消退。
- 多發、較大或持續的粟丘疹,罕見情況下可與症候群相關,如表皮分解性水疱症(epidermolysis bullosa)或口面指症候群(orofaciodigital syndrome)。
汗疹 Miliaria
臨床表現 Clinical Findings
- 因外泌汗腺管(eccrine duct)阻塞造成的良性皮疹,發生於出生後 1–2 週,數天內快速消退。
- 依阻塞位置分為數型,臨床表現各異:
| 亞型 | 阻塞位置 | 表現 | 備註 |
|---|---|---|---|
| 晶狀汗疹 Miliaria crystallina | 角質層內或其下 | 小而清澈、可輕易擦掉的水疱 | 抹片:細胞極少或沒有 |
| 紅色汗疹 Miliaria rubra | 表皮層 | 紅色丘疹或丘疹膿疱,主要在頭、頸、臉、軀幹 | 被認為與過熱有關;真皮發炎參與表現;抹片:淋巴球 |
| 深層汗疹 Miliaria profunda | 真皮表皮交界處或其下 | 輕度發炎的丘疹性皮疹 | 新生兒罕見 |
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷;刮取水疱或膿疱做 Wright 染色,晶狀汗疹細胞極少或沒有,紅色汗疹可見淋巴球。
- 鑑別診斷:ETN、暫時性新生兒膿疱症(transient neonatal pustulosis)、粟丘疹、嗜酸性毛囊炎及感染性疾病。
注意:反覆膿疱性紅色汗疹可能是罕見且可致命的第一型假性低醛固酮症(type I pseudohypoaldosteronism)的徵象。這是遺傳性礦物皮質素抗性,會導致失鹽危象(salt-wasting crisis)。
病因 Etiology
- 由外泌汗腺管阻塞引起,可能與汗液堆積有關。
- 新生兒的汗腺管可能尚未完全通暢(incompletely canalized),因此容易阻塞。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 良性,會自行緩解,不需治療。
- 避免過熱可減少紅色汗疹。
Epstein 珍珠與 Bohn 結節 Epstein Pearls and Bohn Nodules
臨床表現 Clinical Findings
- 新生兒口腔內非常常見的良性囊腫,為單一或成群、1–2 mm、光滑的白至黃色丘疹。
- Epstein 珍珠較常見於母親多次懷孕、妊娠期較長、出生體重較高的嬰兒。
- Bohn 結節常被誤認為新生兒牙(natal teeth)而轉診。
診斷 Diagnosis
| 病灶 | 位置 |
|---|---|
| Epstein 珍珠 | 上顎,典型在硬顎與軟顎交界的中線 |
| Bohn 結節 | 齒槽脊(alveolar ridge),最常在上顎區 |
| 新生兒牙(neonatal teeth) | 通常在下門牙區 |
- 可憑位置與外觀和新生兒牙區分,放射線檢查也能鑑別。
病因 Etiology
- 兩者都是包涵囊腫,被認為源自牙源性上皮(odontogenic epithelium)殘留,也可能是唾液腺殘留。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 會隨時間自行消退,通常在出生後數週到數個月內,不需治療。
皮脂腺增生 Sebaceous Hyperplasia
臨床表現 Clinical Findings
- 常見,約一半的新生兒有此表現,通常在鼻子周圍與上唇最明顯。
- 為規則、光滑的白至黃色丘疹,可圍繞毛囊成群分布。
診斷 Diagnosis
- 鑑別診斷:粟丘疹、新生兒痤瘡(新生兒頭部膿疱症)。
病因 Etiology
- 被認為繼發於母體雄性素(maternal androgens)在子宮內對皮脂腺的刺激。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 不需治療,於出生後數週內自行消退。
新生兒頭部膿疱症(新生兒痤瘡) Neonatal Cephalic Pustulosis (Neonatal Acne)
臨床表現 Clinical Findings
- 新生兒頭部膿疱症(neonatal cephalic pustulosis)更常被稱為新生兒痤瘡,表現為臉頰、下巴、前額的紅色丘疹與膿疱。
- 發生於出生後 30 天內,可持續到數個月。
- 沒有粉刺(comedones)。
- 與嬰兒痤瘡(infantile acne)是不同疾病:後者發生於 3–6 個月大,可持續數年。
診斷 Diagnosis
- 主要依臨床外觀,抹片 Wright 染色可見嗜中性球為主。
- 鑑別診斷:汗疹、粟丘疹、ETN,罕見情況下為嚴重感染,如念珠菌症或毛囊炎。
病因 Etiology
- 病因有爭議,被認為與皮膚馬拉色菌(Malassezia)移生有關。
- 移生自出生開始並逐週增加:第一週約 5% 的新生兒有移生,第二至第四週約 30%。
- 一派認為移生增加引發發炎反應,進而成為本病。
- 另一派認為,患童與未患病嬰兒的皮膚移生程度並無差異,疾病嚴重度與 Malassezia 分離結果也無相關。
- 馬拉色菌是否會、以及為何只在部分新生兒引發發炎反應,仍未確定。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 良性自限,不需治療,但病灶可能需數個月才消退。
- 外用 imidazole 類抗黴菌藥(clotrimazole、econazole、ketoconazole)可能有助於縮短病程。
脂漏性皮膚炎 Seborrheic Dermatitis
臨床表現 Clinical Findings
- 脂漏性皮膚炎(seborrheic dermatitis,SD)在新生兒極常見,表現為不規則的鮭魚粉色斑塊,帶蠟樣鱗屑,位於頭皮、前額、鼻唇溝,也可侵犯尿布區。
- 約 2–4 週大出現,通常到 1 歲時緩解或減輕。
- 嚴重時可能繼發感染。
- 有人提出 SD 與異位性皮膚炎(atopic dermatitis,AD)強烈相關:嬰兒 SD 可能先於 AD 出現,或兩者屬同一疾病光譜。
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷。鑑別診斷:AD、乾癬(psoriasis)、蘭格漢斯細胞組織球增生症(Langerhans cell histiocytosis)或其他表淺黴菌感染。
- AD 可能與 SD 重疊;乾癬通常不會這麼早出現;蘭格漢斯細胞組織球增生症較嚴重,但幸好罕見。
病因 Etiology
- 成人 SD 與馬拉色菌過度增生有關;嬰兒是否如此尚不清楚,雖然數篇早期研究曾提出這種可能。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 常自行緩解,或到 1 歲時減輕。
- 外用抗黴菌藥與外用類固醇都曾使用;ketoconazole 療效已顯示與 hydrocortisone 等類固醇乳膏相當,因此可能是可行選項。
- 應避免以橄欖油處理頭皮,這種介質可能促進酵母菌生長。
異位性皮膚炎 Atopic Dermatitis
臨床表現 Clinical Findings
- AD 涵蓋整個兒童期到成人;本節聚焦於嬰兒 AD。
- AD 俗稱濕疹(eczema),是慢性、反覆發作的疾病,以特徵性皮膚表現,以及與氣喘(asthma)、過敏性鼻炎(allergic rhinitis)等異位性疾病相關為定義。
- 極常見,影響 15%–20% 人口,尤其在已開發國家;超過一半病例於嬰兒期發病。
- 嬰兒最常見部位:臉頰(常同時有口水造成的刺激性皮膚炎)、頸部、屈側皺褶、手腕、腳踝,值得注意的還有乳頭。
- 原文另指出,嬰兒濕疹侵犯伸側(關節對側的皮膚)與軀幹,比屈側更常見。
- 常見表現:紅斑、脫屑、苔蘚化(lichenification)、抓痕(excoriation);主要症狀是搔癢。
- 尿布區與鼻尖明顯不受侵犯。
- 重複感染(superinfection)可能很常見,並與 SD 有明顯重疊。
- 隨年齡增長,表現常轉為「典型」型態:肘窩與膕窩明顯侵犯,合併全身性皮膚乾燥。
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷,很少切片。
- 鑑別診斷廣泛,常見者:SD、接觸性皮膚炎、刺激性皮膚炎。
- 較罕見地,嚴重 AD 合併各種反覆感染,可見於多種罕見免疫疾病:Wiskott-Aldrich 症候群、慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease)、高 IgE 症候群(hyper-IgE syndrome)、嚴重複合型免疫缺乏(severe combined immunodeficiency)。
- 嚴重頑固的濕疹合併不尋常感染,尤其伴隨生長遲滯(failure to thrive)時,應警覺這些嚴重疾病。
- 病灶結痂、疑似重複感染時,應做細菌培養。
病因 Etiology
- 確切原因仍不明;核心看來是皮膚屏障功能缺陷加上免疫改變。
- 免疫面:第二型輔助 T 細胞(T-helper 2)亞群突出,產生介白素-4(interleukin-4),促進 IgE 生成、嗜酸性球增多、肥大細胞增生與組織胺釋放。
- 屏障面:絲聚蛋白(filaggrin)在皮膚最上層維持屏障功能,其功能喪失突變與早發、持續性 AD 相關。屏障受損時,皮膚更易受外來誘因影響。
- 微生物:幾乎所有 AD 病人皮膚都帶有金黃色葡萄球菌(Staphylococcus aureus),其外毒素可作為超抗原(superantigens)刺激 T 細胞反應。
食物與餵養:家長常問的問題
- 食物與食物過敏只和少數病人相關。食物過敏在異位體質者較常見,部分治療頑固的 AD,食物過敏可能在疾病持續中扮演角色。
- Cochrane 回顧:母親在懷孕期間避免食物抗原,對出生後 18 個月內的 AD 發生沒有影響,且可能增加早產或出生體重下降的風險。
- 出生後 4 個月內哺餵母乳,已顯示可降低高風險嬰兒的 AD 發生率與嚴重度;但延長哺乳並未影響發生率。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 濕疹無法根治,目標是控制症狀與徵象、減少復發。隨年齡增長常會自行緩解。
| 層級 | 內容 | 重點 |
|---|---|---|
| 維持治療 | 溫和沐浴:只在髒污處用溫和肥皂,避免長時間熱水澡 | 至少每天 2 次、且每次洗澡後都要用厚重、溫和的潤膚劑,恢復保濕並維持屏障 |
| 第一線 | 強度適當的外用類固醇,治療活動性皮疹 | 用於潤膚與良好皮膚照護仍無效的症狀性 AD;很少需要超過第 6 或第 7 級(如 hydrocortisone 2.5% 或 1%) |
| 第二線 | 外用鈣調磷酸酶抑制劑(topical calcineurin inhibitors):tacrolimus、pimecrolimus | 未核准用於 2 歲以下兒童 |
| 輔助 | 外用或全身抗生素;稀釋漂白水浴(dilute bleach baths) | 抗生素處理合併的皮膚感染;漂白水浴可能有預防作用 |
| 止癢 | 先治療發炎,這是減輕搔癢的最佳方法 | 睡眠受干擾時,鎮靜性抗組織胺(diphenhydramine、hydroxyzine)在適合年齡下可能有幫助 |
尿布皮膚炎 Diaper Dermatitis
臨床表現 Clinical Findings
- 尿布皮膚炎(diaper dermatitis,DD)可能是嬰兒最常見的皮膚問題。絕大多數寶寶其他方面健康,但偶爾可提示潛在全身性疾病。
- 主要是刺激性過程:接觸尿布的皮膚因摩擦及接觸尿液、糞便、清潔用品等刺激物而發炎。
- 表現為臀溝、臀部、恥骨區凸面與肛周的紅斑合併輕度脫屑。
- 皮膚皺褶未直接接觸尿布,常相對不受影響。
- 較嚴重時可有糜爛或斑塊。
- Jacquet 皮膚炎(Jacquet dermatitis)是嚴重型,有分散潰瘍,呈特殊的結節糜爛表現,較常與使用布尿布相關。
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷,組織病理通常沒有幫助;應排除其他感染性與非感染性原因。
- 感染性尿布區皮疹通常臨床上可區分,且常也出現在尿布區以外。
| 類別 | 疾病 | 線索 |
|---|---|---|
| 感染性 | 念珠菌(Candida) | 鮮紅、界線相對清楚的斑片與斑塊,鼠蹊與肛周有衛星病灶(satellite lesions) |
| 葡萄球菌(含葡萄球菌燙傷樣皮膚症候群) | 尿布區最常呈大疱性膿痂疹,散在大疱與水疱 | |
| 鏈球菌 | 鮮紅的肛周斑片 | |
| 先天性梅毒、其他黴菌 | 原文列為感染性原因 | |
| 單純疱疹病毒、人類免疫缺乏病毒 | 原文列為感染性原因 | |
| 非感染性 | 嬰兒 SD、過敏性接觸性皮膚炎、營養缺乏(如缺鋅的腸病性肢端皮膚炎 acrodermatitis enteropathica)、蘭格漢斯細胞組織球增生症、罕見代謝疾病 | 常在其他非尿布區皮膚發現類似表現,是區分重點 |
病因 Etiology
- 極常見,多數嬰兒會發生一次或多次。
- 多因素參與:悶閉(occlusion)、摩擦、浸軟(maceration)。
- 屏障受損後,尿液與糞便中的化學或生物刺激物持續驅動皮膚炎;肥皂、尿布濕巾與各種外用產品使問題延續。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 預防從維持皮膚屏障與避免刺激開始。
- 拋棄式尿布,尤其是超吸收型,已顯示比布尿布更能預防 DD。
- 避免皮膚長時間接觸髒尿布,是嬰兒基本照護的重點。
- 找出並移除潛在刺激物或致敏物;市售尿布濕巾是常見元兇。
- 氧化鋅軟膏、氧化鋅糊劑、凡士林都是溫和的皮膚保護劑;要塗厚,換尿布時只移除部分,以保護下方皮膚。
- 礦物油可移除含鋅製劑,不必過度摩擦皮膚。
- 沒有念珠菌感染時,低效價外用類固醇可能有幫助;懷疑念珠菌感染時可加抗念珠菌藥。
- 每天洗澡可以接受,但避免刺激性肥皂與搓洗。
- DD 是自限、陣發性的。
丑角色變 Harlequin Color Change
臨床表現 Clinical Findings
- 罕見但良性,於 1952 年首次報告。
- 身體一側突然變成深紅色,對側發白,中線界線銳利。
- 可涵蓋全身,也可局限於單一身體區域。
- 最常發生於新生兒,早產兒更常見。
診斷 Diagnosis
- 依臨床外觀診斷,通常很快消退。
病因 Etiology
- 被認為源於新生兒下視丘控制中樞未成熟,造成周邊血管張力的交感神經控制不對稱,因而產生中線界線銳利的膚色變化。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 良性,會很快自行緩解,不需治療。
- 對家長來說這種變化令人驚訝又害怕,因此辨識與衛教很重要。
- 與丑角樣魚鱗癬(harlequin ichthyosis)無關。
皮下脂肪壞死 Subcutaneous Fat Necrosis
臨床表現 Clinical Findings
- 相對少見,影響足月兒,發生於出生後最初數週內。
- 單一或多發、界線不清、有壓痛的結節與斑塊,質地堅硬,底色暗紅紫。
- 位於有脂肪墊的部位:臀部、大腿、手臂、臉部、肩部。
- 病灶可發生鈣化,並可能合併高血鈣。
診斷 Diagnosis
- 皮膚切片:皮下肉芽腫性浸潤,含多核巨細胞,受損脂肪細胞內有特徵性針狀裂隙(needle-shaped clefts)。
- 軟組織壞死與發炎可能造成局部維生素 D 生成,導致高血鈣。
- 鑑別診斷:新生兒硬化症(sclerema neonatorum),為罕見、危及生命的脂膜炎,特徵是瀰漫、進行性的皮膚變硬。
病因 Etiology
- 被認為由某種子宮內或周產期創傷引起。
- 相關因素:母親使用古柯鹼、低體溫、胎便吸入、周產期窒息。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 常為自限,但必須監測血鈣(有嚴重高血鈣風險),並評估有無腎鈣化症(nephrocalcinosis)造成的腎損傷。
- 出現上述任一併發症的證據,應立即給予適當治療。
- 病灶於數週到數個月內消退。
- 雙磷酸鹽(bisphosphonates)曾被建議使用,但仍缺乏適當的對照臨床試驗。
大理石樣皮膚 Cutis Marmorata
臨床表現 Clinical Findings
- 常見,尤其是早產兒。
- 網狀、紫紅色、可變白的紋路,四肢多於軀幹。
- 遇冷加重,保暖後消失。
診斷 Diagnosis
- 依臨床觀察。表現應在保暖後消失,本身應在約 1 個月大時緩解。
- 超過 1 個月仍持續:可與遺傳異常相關,如唐氏症(Down syndrome)、18 三染色體症(trisomy 18)、Cornelia de Lange 症候群。
- 保暖後仍持續、局部且不對稱:可能是先天性血管擴張性大理石樣皮膚(cutis marmorata telangiectatica congenita),是一種特殊血管異常,可合併肢體萎縮。
- 另一可能是網狀青斑(livedo reticularis):血管紋路清楚,可與潛在血管發炎/血管炎有關,但在嬰兒相當罕見。
病因 Etiology
- 因皮膚血流暫時性變化而發生。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 保暖應可使皮膚表現消失。
- 若保暖無反應,或持續超過數個月大,可能需要進一步檢查潛在原因。
真皮黑色素細胞增多症 Dermal Melanocytosis
臨床表現 Clinical Findings
- 真皮黑色素細胞增多症(dermal melanocytosis,DM),舊稱蒙古斑(Mongolian spots),是非裔美國、亞裔與西班牙裔兒童極常見的先天皮膚表現。
- 界線清楚的深藍至灰色斑與斑片,最常見於臀部與下背。
- 通常是單獨表現,一般不伴隨組織畸形或全身性疾病。
- 極罕見的病例報告與先天代謝異常(如 GM1 gangliosidosis)相關。
- 另有可能與血管痣相關,稱色素血管性斑痣症(phakomatosis pigmentovascularis),是一種雙生斑(twin spotting),指兩塊基因不同的斑片出現於鄰近或對應身體區域。
診斷 Diagnosis
- 依臨床外觀診斷。鑑別診斷:發炎後色素沉著、伊藤痣(nevus of Ito)、血管畸形、兒童虐待(child abuse)。
- 若病灶顏色隨時間由藍綠轉棕,且觸診有壓痛,應懷疑令人擔憂的瘀傷。
- DM 很少切片,若做會看到真皮黑色素細胞數量增加。
病因 Etiology
- 真皮黑色素細胞過多。藍灰色來自廷得耳效應(Tyndall effect),即光線被真皮內黑色素細胞反射。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 良性自限,不需治療。
- 會隨時間變淡,研究顯示 42% 於 1 歲前消失。
- 預示持續超過 1 歲的特徵:多發、深色及/或大片病灶,以及位於薦部以外的部位。
- 多數病灶到數歲時淡去。
- 不建議雷射治療。
- 因可能與瘀傷混淆,第一次看到 DM 時加以記錄可能是審慎的做法。
先天性皮膚發育不全 Aplasia Cutis Congenita
臨床表現 Clinical Findings
- 先天性皮膚發育不全(aplasia cutis congenita,ACC)是罕見的局部先天皮膚缺損,最常以單獨病灶出現在頭皮。
- 局部皮膚缺失,厚度不一,很少合併底下骨骼異常。
- 可表現為開放性潰瘍或已癒合的萎縮性疤痕。
- 毛領徵(hair collar sign):病灶周圍一圈較黑、較長的頭髮,代表底下神經發育異常的風險增加。
診斷 Diagnosis
- 臨床診斷。有毛領徵時應做中樞神經系統影像檢查。
- ACC 的變異型包括局灶性真皮發育不全(focal dermal hypoplasia,Goltz 症候群)。
- 頭皮潰瘍也可見於感染,如單純疱疹病毒感染,或周產期創傷,如頭皮電極放置。
- 廣泛 ACC 可能與肢體發育不全(如 Adams-Oliver 症候群)或表皮分解性水疱症變異型(如先天局部皮膚缺失,即 Bart 症候群)相關。
病因 Etiology
- 理論眾多,主要是子宮內事件:子宮內創傷、血管異常、子宮內感染、母親用藥。
- 至今沒有確立的原因。
治療與預後 Treatment and Prognosis
- 病灶不需介入即會癒合,但會留疤。
- 辨識並處理罕見的潛在神經發育異常,是照護的重要部分。
- 特別大的病灶可能需手術閉合缺損;日後如有需要可做疤痕修整。
臨床反思:NICU 視角 Clinical Reflection—NICU Perspective
臨床上可帶走的重點
- 多數新生兒皮疹良性;及早辨識的價值在於避免不必要的檢查與治療,並能向家長說明預期病程。
- 膿疱性皮疹可用簡單抹片協助判斷:ETN 嗜酸性球、TNPM 與新生兒痤瘡嗜中性球、紅色汗疹淋巴球。同時別忘了排除念珠菌症、膿痂疹、疱疹等感染。
- 手腳的搔癢性膿疱要先排除疥瘡,若有則治療。
- 幾個不可漏掉的警訊:反覆膿疱性紅色汗疹(第一型假性低醛固酮症)、嚴重頑固濕疹合併不尋常感染與生長遲滯(免疫疾病)、ACC 的毛領徵(需中樞神經影像)、持續的大理石樣皮膚(遺傳異常)。
- 皮下脂肪壞死看似良性,仍要追蹤血鈣並評估腎鈣化造成的腎損傷。
- 第一次看到 DM 時做記錄,可避免日後與瘀傷混淆。
- AD 的基礎是溫和沐浴與勤用潤膚劑;tacrolimus、pimecrolimus 未核准用於 2 歲以下。
- 尿布皮膚炎要厚塗屏障藥膏、換尿布時只移除部分,並注意濕巾這類常見刺激物。
閱讀時請留意 Points to Verify
原文內部不一致
- Epstein 珍珠的位置:Fig. 94.7 圖說標題為 Epstein's Pearls,描述病灶在齒槽脊;內文則說 Epstein 珍珠在上顎,位於齒槽脊的是 Bohn 結節。
- 嬰兒 AD 的分布:內文先將屈側皺褶列入嬰兒最常見部位,隨後又說伸側與軀幹比屈側更常見。
- Key Points 與內文:重點稱及早使用潤膚劑可能預防 AD,但內文 AD 節未討論此項證據。
- EPF 的部位:Key Points 將手掌/腳掌病灶歸於 EPF 的可能,內文 EPF 節則寫典型在四肢或頭皮,並未提及手掌腳掌。
- 大理石樣皮膚的時間點:診斷段以 1 個月大為界,治療段則以持續超過「數個月大」作為進一步檢查的時機。
- filaggrin 用語:原文寫「Loss of filaggrin mutations」,字面不通,筆記依上下文與 Suggested Readings 所列 loss-of-function 文獻標題理解為功能喪失突變,建議對照原書。
- TNPM 名稱:汗疹的鑑別診斷寫「transient neonatal pustulosis」,與本章標題 transient neonatal pustular melanosis 不同,可能指同一疾病,原文未說明。