周產期心律不整Perinatal Arrhythmias

導論 Introduction

• 正常心臟的傳導系統讓心肌與各腔室同步、依序活化，以提供最佳心輸出量；這個活化順序在心臟發育極早期就已開始。
• 節律異常可發生在胎兒、嬰兒到成人的任何階段，範圍從短暫輕微的節律擾動，到反覆或持續、具顯著血行動力學後果的心律不整。
• 有些異常（如單獨的心房或心室異位搏動）對照護者的困擾大於對病人的影響；另一些（如持續不止的快速心律不整，incessant tachyarrhythmia）則可進展為心臟衰竭與血行動力學崩潰。
• 先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）會提高心律不整的發生率，但許多節律異常也常見於結構正常的心臟。
• 熟悉各類節律障礙的光譜，對及時辨識、轉介與處置很重要。本章分節討論各種心律不整的病因、常見機轉、鑑別診斷與治療策略，並另外說明胎兒心律不整在診斷與處置上的特殊議題。

人類心臟的傳導系統 Conduction System of the Human Heart

要理解心律不整的發生機轉，必須先掌握正常傳導系統的核心構造。心臟與傳導系統的胚胎發生不在本章範圍；傳導系統的組成大致在妊娠第二孕期（second trimester）就已定型，也是許多心律不整的發生基質（substrate）。

竇房結 Sinus Node

• 位置：位於腔靜脈與右心房之間的區域，主要靠近上腔靜脈與右心房交界處；肉眼檢視看不到任何解剖特徵。
• 範圍：功能性電生理檢查與動物研究顯示，結組織可沿右心房側壁分布，從上腔靜脈延伸到下腔靜脈。
• 組織學：竇房結組織與心房心肌在組織學上不同，且不含收縮成分。
• 電活動：靠自動動作電位行為產生電衝動。鄰近心房心肌被活化後，去極化波以細胞對細胞的方式傳播；在結構正常的心臟中，方向為由上往下、由右往左。

房室結 Atrioventricular Node

• 房室結（atrioventricular node, AV node）是右心房內靠近心臟十字交叉（crux of the heart）、組織較有條理的傳導區，比竇房結界線明確。
• 緻密房室結（compact AV node）位於房間隔後部、三尖瓣正前方，多數情況下提供通往希氏束（bundle of His）及遠端傳導系統的單一傳導通道。
• 心房傳播波大部分用於使心房肌塊去極化；抵達房室結區的衝動則進入傳導「輸入」的過渡帶（transition zone）。
• 通過緻密房室結時，整體傳導速度變慢；出結後進入希氏－浦金氏系統（His–Purkinje system）的特化傳導纖維。

希氏－浦金氏系統 His–Purkinje System

• 正常心臟中，心房與心室心肌被房室環（AV rings，即三尖瓣環與二尖瓣環）電性隔絕；穿透性希氏束通常是唯一穿越房室環進入心室的傳導組織。
• 希氏束在發出分支前與心室心肌絕緣。第一條分支負責活化中隔，接著分為左、右束支；左束支再分為前、後分束（fascicles）。
• 各束支末端的特化傳導束呈扇形展開，形成短浦金氏纖維（Purkinje fibers）的精細網絡，插入心室心肌的眾多位點。
• 經此系統傳導的電衝動讓心室心肌高度有序且同步地活化，使左右心室幾乎同時、以高機械效率收縮。

新生兒心律不整 Neonatal Arrhythmias

心臟傳導異常 Abnormalities in Cardiac Conduction

• 正常活化順序被擾亂時可造成節律不規則；但許多情況只有在心電圖或節律監測才看得到，理學檢查等並無表現。
• 房室阻滯（AV block）可發生在傳導路徑任何層級，只要有東西妨礙衝動通過該段即可。原因可為功能性（原文寫因 negative vagal stimulation，見章末）或解剖性（如心臟手術後）。

一度房室阻滯 First-Degree Atrioventricular Block

• 新生兒正常 PR：一般 80–120 ms；出生後頭幾個月可到 140 ms；頭 6 個月可到 160 ms。
• 一般良性，不需特殊治療；可為正常變異，或由延長房室結與希氏－浦金氏系統整體傳導時間的因素造成。
• 常見原因：迷走張力增加。新生兒可因鼻胃管或口胃管刺激口咽而出現。
• 較病理性的原因：新生兒狼瘡症候群（neonatal lupus syndrome）、心肌炎。
• 成人有證據顯示明顯 PR 延長對心輸出有負面影響，但沒有跡象顯示這在結構與功能正常的新生兒心臟也成立；即使 PR 極度延長，通常也無血行動力學影響，心臟檢查基本不變。

二度房室阻滯 Second-Degree Atrioventricular Block

• 心房到心室的傳導不完全，並非每個 P 波都傳到 QRS；通常在理學檢查或監測上表現為漏跳（skipped beat）。
• Mobitz I 型（Wenckebach 型態）：房室傳導逐拍延長，PR 漸長；數拍後（通常 2–3 拍，也可更長）有一拍未傳導，下一個 P 波以恢復正常的 PR 傳導，週期重新開始。可見於迷走張力增加的情況。
• Mobitz II 型：有週期性不傳導，但缺少 Wenckebach 的 PR 漸進延長；在沒有其他心臟病的新生兒中幾乎聞所未聞。

三度房室阻滯 Third-Degree Atrioventricular Block

• 又稱完全性房室阻滯（complete AV block），心房與心室間完全沒有傳導。
• 大多數情況存在交界性或心室性來源的逸搏去極化機制（escape depolarization），以維持心輸出量。
• 可為先天性或後天性。先天性完全性房室阻滯特別棘手，見後文緩慢型心律不整。
• 後天性最常見原因：感染或新生兒心肌炎。
• 新生兒心臟手術若涉及室間隔附近，1%–3% 的個案可併發後天性完全性心臟傳導阻滯。

心室預激 Ventricular Preexcitation

• 心室心肌被異常活化，通常經由副傳導束（accessory bypass tract）。這些旁路多半橫跨通常分隔心房與心室的房室溝，形成通往心室的異常電連結。
• 心室去極化因此是融合（fusion）：一部分心室經副傳導路徑提早活化，其餘經正常希氏－浦金氏系統活化。
• Wolff–Parkinson–White（WPW）型態的三項心電圖特徵：（1）短 PR 間期；（2）含糊上升的 delta 波；（3）QRS 時間變寬。
• 型態明顯與否取決於副傳導路徑位置（預激部分多早被活化），以及心室多快被希氏－浦金氏系統活化。
• 新生兒心臟通過房室結與希氏－浦金氏系統的時間很短，可見到的預激可能極少，WPW 型態的辨識可能延遲，有時長達數年。
• 通常要到新生兒發生快速心律不整時才作出診斷。

心臟節律異常 Abnormalities in Cardiac Rhythm

節律改變可由下列一種或合併多種機轉造成：（1）自動性增強；（2）折返機轉；（3）觸發性自動性。

自動性增強 Enhanced Automaticity

• 心臟某些區域傾向自發自動性，如竇房結與房室交界（AV junction）；有時一團異常細胞也特別有此傾向。
• 組織在電舒張期（原文標為動作電位 phase 0，見章末）逐漸去極化，越過動作電位閾值後產生去極化－再極化序列，再回到電舒張期，等待下一次逐漸去極化。
• 異常異位病灶開始動作電位後，鄰近心肌隨之去極化，波前由該處向外傳播。
• 特徵：有「warm-up」與「cool-down」行為，心率逐漸（有時較快）上升再下降回正常；即使持續存在也有逐拍變異。
• 心率受外在因素影響，如自主神經張力、代謝狀態、荷爾蒙。
• 可被來自其他來源的較快節律「超速」抑制（overdrive suppression）。

觸發性自動性 Triggered Automaticity

• 可興奮組織自發去極化至活化閾值，在該細胞（群）啟動動作電位，並延續到鄰近心肌。
• 可發生於相當正常的組織，但在酸中毒、機械性刺激、心肌損傷、發炎時特別增強。
• 某些藥物可見自動性增加，如正性肌力藥 dopamine、epinephrine，或興奮劑 caffeine。

折返節律 Reentry Rhythms

• 新生兒與小嬰兒最容易立即辨認的快速心律不整之一。與自動性節律的漸進相反，折返突發突止，發作時心率固定而一致。
• 維持折返的先決條件：
  1. 存在同時具備順向（antegrade）與逆向（retrograde）傳導臂的心律不整「迴路」。
  2. 兩臂之間傳導有差異，其中一臂須出現傳導變慢或單向阻滯（unidirectional block）。
  3. 迴路所有組成都能以固定速率支持重複節律。

異位搏動 Ectopic Beats

心房早發收縮 Premature Atrial Complexes

• 單獨的心房異位搏動在兒童，尤其新生兒期很常見，沒有族群偏好；胎兒監測中也可見。
• 據報告可見於多達 25%–50% 的正常新生兒，絕大多數在出生後幾個月內消失。
• 機轉：與竇房結分離的異位病灶使心房早發觸發性去極化。
• 心電圖：P 波比前一節律預期的時間提早，且異位 P 波的電軸與形態明顯不同於正常竇性 P 波，藉此判定其起源不在竇房結。

三種傳導結果

• 正常傳導：大多數新生兒心房異位搏動後接正常外觀的 QRS。量得的 PR 可能與正常不同，這主要反映心房去極化起點異常（離房室結較近或較遠），並非房室傳導有缺陷。
• 差異傳導（aberrant conduction）：早發心房收縮與前一拍耦合很近時，傳導出的 QRS 可能異常，或僅略寬，或呈完全性束支阻滯外觀，原因是早發衝動碰上該段傳導路徑的不反應期。因外觀較寬常被誤認（原文此處見章末），可靠其前有 P 波來區分。
• 阻滯（blocked PAC）：異位搏動若比前一拍早到足夠程度就可能被阻滯。房室傳導受損時此效應更明顯，但最常見於房室結傳導正常的情況，起因是早發心房衝動碰上房室結或希氏－浦金氏系統的不反應期。辨識方式是異位 P 波（通常落在前一拍 T 波處）後面沒有 QRS，且下一個正常傳導的竇性回復搏動前常有竇性停頓。

多數情況下，新生兒單獨的心房早發收縮不需任何治療。

心室早發收縮 Premature Ventricular Complexes

• 單獨的心室異位搏動在正常新生兒也常見，但少於心房異位搏動。
• 心電圖：通常 QRS 變寬，T 波電軸與正常 QRS–T 不同；重點是早發 QRS 之前沒有 P 波。
• 若單獨出現，且嬰兒沒有其他提示心臟病變的症狀或徵象，並無病理意義。

快速心律不整 Tachyarrhythmias

• 兒童期可見多種快速心律不整，但在胎兒與新生兒中較常見的只是其中一部分（Table 49.1）。
• 其中最常見的是順向房室折返性心搏過速（orthodromic reciprocating tachycardia, ORT）、心房異位性心搏過速（atrial ectopic tachycardia, AET）與心房撲動（atrial flutter）。

順向房室折返性心搏過速 Orthodromic Reciprocating Tachycardia

• 胎兒與新生兒最常見的 SVT 形式。因它是最常與 SVT 聯想在一起的機轉，兩個名詞常被混用。
• 迴路：以正常傳導系統為順向臂，副傳導路徑為逆向臂（Fig. 49.1）。衝動經希氏－浦金氏系統傳到心室，再經副傳導路徑逆傳回心房，抵達房室結後重新開始循環。
• 只要心房、房室結與希氏－浦金氏系統、心室、副傳導路徑都不在不反應期，就能維持快速重複的 SVT。
• 心率：胎兒與新生兒心臟中非常固定，典型範圍 240–300 bpm。
• 逆行 P 波（retrograde P waves）：可見於 ST 段或 T 波上，反映從心室活化、通過副傳導路徑到心房再活化的傳導時間。測量 RP 間期可協助鑑別各型 SVT，進而引導處置與預後判斷。

臨床表現

• 加護病房連續心率監測下，SVT 發作通常很明顯：快速心率突然開始、自發終止。
• 沒有監測時較不明顯。新生兒與小嬰兒不像大孩子能主訴心悸，很少顯露徵兆；旁人有時可見蒼白、出汗或呼吸型態改變。
• 儘管心率很快，SVT 一般耐受良好。
• 多數 ORT 發作為自限性，只持續數秒或數分鐘；有時可持續 30–60 分鐘或更久才自發終止。
• 罕見情況下呈持續不止，長達數小時，有時一天以上。此時若辨識與診斷延遲，可導致心搏過速誘發之擴張型心肌病變（tachycardia-induced dilated cardiomyopathy），並可能終至心血管崩潰。

處置

• 急性目標：終止心搏過速、恢復竇性節律。多數療法靠減慢或短暫阻斷房室結傳導。
• 迷走刺激（vagal maneuvers）：如膝胸姿勢（knee-chest position）或潛水反射（diving reflex）。
• Adenosine：新生兒建議起始 0.05–0.1 mg/kg，快速靜脈推注（rapid IV bolus），必要時逐步加量。
• 直流電整流（direct current cardioversion）：瀕臨崩潰的嬰兒可考慮用於立即終止，但須衡量風險與效益。
• 慢性藥物（易反覆發作者）：常以 β-blocker propranolol 為第一線；部分機構單用 digoxin 或與 propranolol 併用。
• 鈣離子通道阻斷劑：大孩子與成人常用，但因可能造成顯著心肌抑制，小嬰兒一般避免使用。
• 第二線：sotalol、flecainide、amiodarone（詳見處置考量）。

持續性交界性折返性心搏過速 Permanent Form of Junctional Reciprocating Tachycardia

• 持續性交界性折返性心搏過速（permanent form of junctional reciprocating tachycardia, PJRT）是 ORT 中少見但特別棘手的變異型，屬折返性 SVT。
• 心率：通常遠慢於一般 ORT，有時看似僅在新生兒正常範圍上限，約 180–200 bpm。
• 病程：傾向持續不止，心搏過速終止後常立即自發再起。
• 機轉：通常為隱匿性副傳導路徑，典型位於後中隔或三尖瓣環後方；此逆向臂傳導速度比多數副傳導路徑慢，造成很長的 RP 間期。
• 另一標誌：下壁導程（尤其 II 導程）出現強烈負向的逆行 P 波（Fig. 49.3）。
• 延遲診斷風險：心率升高不明顯，這些嬰兒常逃過早期偵測，可能延遲診斷，以心搏過速誘發之心肌病變或鬱血性心臟衰竭（congestive heart failure）表現。
• 治療困難：即使成功終止也傾向自發再起。藥物包含前述各藥，多數 PJRT 嬰兒需多種藥物才能控制。

心房異位性心搏過速 Atrial Ectopic Tachycardia

• 比 ORT 少見，但在周產期快速心律不整中仍佔一定比例；又稱 ectopic atrial tachycardia 或 focal atrial tachycardia。
• 機轉：並非旁路造成，而是心房內一群比竇房結更易興奮、具增強或觸發性自動性的細胞。
• 心電圖：心房活化起點不在竇房結，P 波通常與正常明顯不同（Fig. 49.4）。
• 型態：陣發性發作，也可見長時間甚至持續不止的心搏過速，可導致心搏過速誘發之心肌病變。
• 常對兒茶酚胺敏感，活動或受刺激時臨床徵象增加。
• 心率：持續發作時常有變動，可由略快於竇性節律到有時遠超過 300 bpm。
• 診斷線索：心搏過速不依賴房室結傳導完整，有時可見間歇房室阻滯（如 2:1 傳導或 Wenckebach 型態），常用於協助正確診斷。
• 治療反應：阻斷房室結對此心律不整影響不大。Adenosine 通常只短暫阻斷房室結傳導，心房心律不整仍不受影響地持續。直流電整流或可中斷，但因其陣發性質，很可能自發再起。

交界性異位性心搏過速 Junctional Ectopic Tachycardia

• 交界性異位性心搏過速（junctional ectopic tachycardia, JET）是另一種兒童期自動性上室性心律不整，由房室交界周圍細胞自動性增加、直接活化希氏－浦金氏系統造成。
• 心率：170–210 bpm，具一般的 warm-up 與 cool-down 行為。
• 心房活動可由交界性活動逆傳而來，也可完全與之解離。
• 後天型：某些先天性心臟手術的體外循環（cardiopulmonary bypass）後，可見於多達 20% 的病人。心律不整本身相當自限，但因這些病人本質不穩定，仍可造成血行動力學問題。
• 先天型：很罕見，但與心房性心搏過速一樣可持續不止，可能以心搏過速誘發之心肌病變表現。

新生兒心房撲動 Neonatal Atrial Flutter

• 機轉：完全發生於心房內的巨迴路折返（macro-reentrant），去極化波前典型以逆時針方向繞行三尖瓣環。
• 心電圖：心房率通常 ≥300 bpm；持續的心房活化在下壁導程（尤其 II、III）形成特徵性「鋸齒」（sawtooth）型態（Fig. 49.5）。
• 心房率極為穩定，完全獨立於心室，但房室傳導比例可有不同。
• 傳導比例：較大嬰兒與兒童可能每 2 個（2:1）或每 3 個（3:1）心房衝動傳導 1 個；新生兒房室結傳導能力較強，可能每個都傳（1:1），造成非常快的心室率。
• 診斷：給 adenosine 阻斷房室結傳導時，撲動波仍持續，可作為診斷依據。
• 治療：藥物可用於減慢心室率，但多數情況需要直流電整流；此法高度有效，復發風險低。
• 胎兒：原文此節提到胎兒常為 1:1 傳導、心室率非常快；未被發現與治療時可致鬱血性心臟衰竭，表現為胎兒水腫（hydrops fetalis）。因很少能取得節律紀錄或心電圖，偵測與診斷可能困難；胎兒超音波或可顯示心房快速收縮。
• 必要時可經母體給抗心律不整藥治療胎兒撲動，但常需較高母體劑量才能達到足夠的經胎盤傳遞。

心室性心搏過速 Ventricular Tachycardia

• 心室性心搏過速（ventricular tachycardia, VT）在周產期相當少見，形式多樣，從良性的加速性心室節律到可能危及生命的多形性 VT。
• 多形性 VT 罕見，只發生在嚴重代謝異常或電解質失衡，或有潛在先天性原發性心律不整症候群時。
• 鑑別：寬 QRS 心搏過速可懷疑 VT，但鑑別診斷包括差異傳導的上室性節律，如預激型態或合併束支阻滯。
• 大多數情況下，單形性 VT 在嬰兒期一般屬良性，除藥物治療外很少需要介入。

加速性心室自主節律（accelerated idioventricular rhythm, AIVR）

• 良性心律不整，有時被視為「慢速 VT」。
• 由心室自動性增強造成，常因內生兒茶酚胺狀態、電解質失衡或其他易使自動性增加的情況。
• 標誌是起源於心室的單形性節律，速率只略快於正常竇性心率。
• 血行動力學上一般耐受良好，除非嬰兒已因其他醫療因素極度虛弱。

多形性 VT 與 torsades de pointes

• 相較於單形性心室心律不整的穩定，多形性 VT 雜亂得多，可能危及生命，必須緊急辨識與處理。
• 心電圖為快速寬 QRS，形態逐拍變化，顯示心室去極化普遍失序；心輸出量可嚴重下降。
• Torsades de pointes（TdP）是特殊變異型，字面意思為「繞著一點扭轉」，QRS 振幅與電軸旋轉起伏，最終可能惡化成更混亂的心室顫動（ventricular fibrillation）。
• 在新生兒罕見，除非存在與心因性猝死相關的原發性心律不整遺傳症候群，如長 QT 症候群（long QT syndrome, LQTS）。

新生兒快速心律不整的處置考量 Management Considerations for Neonatal Tachyarrhythmias

• 適當治療主要取決於及時辨識與正確診斷。這個族群最常見的基質是 ORT、AET，以及新生兒心房撲動。
• ORT 急性期可對迷走刺激有反應，對靜脈 adenosine 反應更可靠；這些方法對 AET 或新生兒撲動則幾乎無效。
• 嬰兒早期折返性心搏過速較易復發，因此常用藥物治療以降低此可能性。
• 許多嬰兒在心搏過速時可能毫無外在徵象，直到持續不止的快速心律不整造成擴張型心肌病變與心血管崩潰。較大嬰兒與兒童通常會有較多外在徵象，較不易以心肌病變與崩潰表現。
• 新生兒心搏過速的藥物治療在各機構間差異很大。

Digoxin

• 選擇性抑制鈉鉀 ATP 酶（sodium-potassium adenosine triphosphatase），使細胞內鈉濃度上升。
• 其他心臟作用包括正性肌力與增加迷走張力；後者被懷疑與其抗心律不整特性有關。
• 許多機構過去最常用於 SVT 的急性與慢性處置，但使用情況差異極大。
• 禁忌：因會增強副傳導路徑的傳導特性，digoxin 在 WPW 症候群為禁忌，開始使用前必須排除心室預激。
• 對 AET 一般無效。

Propranolol

• Vaughan-Williams class II，非選擇性 β-blocker，與 β 腎上腺素受體結合，降低對腎上腺素刺激的整體敏感性，對心肌細胞膜電位也有一些直接作用。
• Propranolol 與 digoxin 整體成功率相當，但 digoxin 作為初始單一療法較不易成功。
• 腸道途徑 propranolol 愈來愈常作為新生兒 SVT 第一線治療，高治療量中心尤其如此。
• 監測：早產兒尤其有 β-blocker 相關低血糖風險，建議此族群在開始 propranolol 時監測血糖。

第二線藥物 Second-Line Agents

• 包括 flecainide、sotalol 與 amiodarone，對控制持續不止型新生兒 SVT 高度有效。
• 因有促心律不整作用（proarrhythmic effects）需更密切監測；三者都可能延長 QT 間期並可能誘發心室性心律不整。

• Flecainide（class Ic）：抑制心肌動作電位的快速內向鈉電流，延長所有心臟組織傳導，尤其希氏－浦金氏系統與心室心肌，使傳導系統維持 SVT 的能力下降，是治療 SVT 非常有效的藥。會與牛奶蛋白結合，據報告新生兒轉為口服餵食時血中濃度明顯波動；也可能延長 QRS。
• Class III（sotalol、amiodarone）：延長心肌再極化期以延長動作電位時間，增加組織整體不反應期，降低心肌支持 SVT 所需重複去極化的能力。
• Sotalol：低劑量呈 β-blocker（class II）作用，高劑量則較多 class III 作用。
• Amiodarone：對新生兒快速心律不整的急性與慢性處置高度有效，但須審慎使用，可能造成低血壓、心搏過緩、心臟傳導阻滯、心血管崩潰與甲狀腺功能低下。據報告可造成「新生兒喘息症候群（neonatal gasping syndrome）」，並可從聚氯乙烯（polyvinyl chloride）容器與注射器溶出塑化劑。因其藥物動力學，通常先給負荷劑量（靜脈與腸道途徑皆然）7–10 天，再減為維持劑量。

導管燒灼 Catheter Ablation

• 經皮導管燒灼在較大兒童常做，但新生兒與小嬰兒很少施行。
• 技術問題與導管尺寸限制了傳統定位與燒灼技術。
• 也有報告因傷及鄰近冠狀動脈結構而出現晚期併發症與死亡。

危及生命的心室性心律不整 Life-Threatening Ventricular Arrhythmias

• 新生兒多數心室性心律不整可控且自限，但某些情況易發展為更致命的 VT。
• 尤其因血行動力學不穩定的 VT 或心室顫動而必須去顫時，需要考慮額外治療。
• 可逆原因：TdP 若因電解質失衡或藥物誘發，應積極矯正失衡或移除致病藥物。
• 找不到此類原因時，病因常為先天性心律不整症候群，常見 LQTS。
• 受影響較重的嬰兒可用 β-blocker。
• 重症且反覆發生 TdP 或心室顫動、預期心因性猝死風險過高時，可考慮植入心律調節器或去顫器，但須權衡急性植入問題與長期併發症。

緩慢型心律不整 Bradyarrhythmias

• 新生兒心搏過緩的形式不多。一般定義為持續心率低於 100 bpm，可源於正常生理，或繼發於心律不整、傳導異常。
• 竇性心搏過緩（sinus bradycardia）是新生兒最常見機轉：可為正常生理變異（足月新生兒在出生後頭 24–48 小時，尤其睡眠時，竇性心率 90 bpm 並不少見），或繼發於其他原因（如治療性低溫）。
• 迷走刺激是另一常見機轉，可由口／鼻餵食管、氣管內管或胃食道逆流發作誘發。

阻滯型心房早發收縮 Blocked Premature Atrial Complex

• 多數 PAC 傳導為正常外觀的 QRS；但相對前一 QRS 較早發生時，可能遇到傳導系統或心室心肌處於不反應期，後面沒有心室去極化，稱為「blocked PAC」。
• 最常見於 PAC 落在前一 T 波早段，此時心室仍在不反應期、無法去極化。
• 影響房室結傳導或心肌不反應性的狀況，如迷走張力增加、代謝性酸中毒，也提高 PAC 被阻滯的可能。
• 早發心房去極化之後，下一個竇性回復搏動前通常有延遲。
• 心房異位搏動頻繁時（如阻滯型心房二聯律，blocked atrial bigeminy），淨效果是竇性心率功能性「減半」（Fig. 49.6）。

長 QT 症候群 Long QT Syndrome

• 重度先天性 LQTS 的 QT 延長，可在胎兒或新生兒造成心搏過緩。
• 再極化期明顯延長時，下一個竇性 P 波可能傳導不正常或完全不傳，因心室心肌仍在不反應期，心室率變為竇性心率的 2:1 傳導，功能性心率減半。
• 心搏過緩可能無法耐受，影響重大。
• 變時性藥物（chronotropic medications）對改善功能性心率可能幫助不大，因為增加竇性 P 波頻率並不會縮短心室心肌的不反應期。
• 可能需要植入永久心律調節器。
• 這種「2:1」阻滯的功能性本質也可造成傳導型態不規則（Fig. 49.7），進而造成嚴重 QT 延長，並觸發 VT 與 TdP。

先天性完全性房室阻滯 Congenital Complete Atrioventricular Block

• 先天性完全性房室阻滯（congenital complete AV block, CCAVB）指沒有房室傳導；相當少見，每 15,000–20,000 名出生僅 1 例。
• 母體自體抗體相關：常與母親狼瘡相關，但也發生在沒有已知母體疾病時。胎兒暴露於母體自體抗體（最常見 anti-SSA/Ro 與 anti-SSB/La）導致房室結構纖維化，形成進行性破壞過程。
• 有些證據顯示早期給予高劑量母體類固醇可延緩甚至阻止此過程，但報告的反應率差異極大，須個別權衡風險與效益。
• 發現後須頻繁監測胎兒是否出現胎兒水腫（胎兒鬱血性心臟衰竭的徵象）。
• CHD 相關：最常見於「大動脈左轉位（L-transposition of the great arteries）」或「心室反位（ventricular inversion）」。這些情況下胎兒心臟環化使希氏束比正常表淺得多，易纖維化；完全性阻滯可在任何發育階段發生，且常到兒童後期或成年才出現。

交界性逸搏節律

• 多數 CCAVB 的希氏束周圍區域仍完整，可有正常自動性。這種「交界性逸搏節律（junctional escape rhythm）」一般有正常窄 QRS 與正常心室收縮力，外觀像正常傳導的竇性搏動，但與上方竇性 P 波完全解離（Fig. 49.8）。
• 胎兒與新生兒的逸搏率常為 60–80 bpm，可提供足夠心輸出量。許多 CCAVB 在新生兒期完全未被發現，且多年未被發現。
• 若交界區廣泛受損，QRS 可能變寬（新生兒大於 70 ms），暗示逸搏節律來自中隔較低處或心室心肌本身。
• 逸搏較慢（通常低於 50 bpm）時不足以支持正常心輸出量，可出現鬱血性心臟衰竭徵象。
• 胎兒循環中肺血管床大多被動脈導管繞過，因此表現為胎兒水腫或子宮內胎兒死亡（intrauterine fetal demise）。胎兒期處置見胎兒心搏過緩。

出生後處置

• 低心輸出徵象：呼吸窘迫（合併肺鬱血）、灌流不良、代謝性酸中毒、尿量低、明顯水腫。
• 藥物支持：可用正性肌力與變時性點滴藥物提升心率與血壓，如 isoproterenol、epinephrine、dobutamine。
• 暫時性經靜脈節律：部分中心用於緊急救援，但市售暫時性導線與這個族群的小血管尺寸懸殊，操作困難。
• 永久心律調節器（內文）：新生兒若有心室功能不良或低心輸出且心率低於 55 bpm（合併 CHD 時低於 70 bpm），或有寬 QRS 逸搏節律，即有適應症。Box 49.1 整理絕對與相對適應症。

胎兒心律不整 Fetal Arrhythmias

• 流行病學：胎兒心律不整發生於 1%–2% 的妊娠；其中 10% 的個案會出現血行動力學惡化、胎兒水腫與胎兒死亡。
• 出現時機：可在第二孕期晚期或第三孕期才發生；早發收縮、心房性心搏過速與 VT 尤其如此，常在妊娠 25–26 週前不會出現，有些只在第三孕期出現。
• 追蹤：即使良性節律也有小幅併發症風險，因此胎兒心律不整需要密切監測。
• 標準評估工具：胎兒心臟超音波（fetal echocardiography），重點在心房與心室的機械性收縮及其相互關係（Fig. 49.9A、B），以此作為房室同步或不同步的替代指標。
• 鑑別方向：被轉介評估節律異常的胎兒，應著重找房室傳導受損與心房或心室節律異常的原因，包括各程度房室阻滯、先天性 LQTS、心肌炎、心內腫瘤與結構性 CHD。
• 區分心律不整機轉，有助於決定最佳療法與預估治療成功機率。

良性心律不整 Benign Arrhythmias

• 胎兒心律不規則是轉介胎兒心臟科最常見的原因之一，見於 1%–3% 的妊娠。
• 原因常為單獨的心房早發收縮（premature atrial contractions），罕見情況下為心室起源。
• 絕大多數心房異位搏動屬良性；心房早發收縮有 0.5%–1% 的小幅風險發展為胎兒心搏過速。
• 然而 2% 的個案可能合併胎兒 LQTS、心房撲動與二度房室阻滯。

良性心律不整的處置 Management of Benign Arrhythmias

依 2014 年美國心臟學會（American Heart Association）針對胎兒不規則節律診治的科學聲明：

• 頻繁異位搏動（二聯律、三聯律，或平均每 3–5 拍以內即有一次）：應做基線胎兒心臟超音波，評估心臟構造與功能，並判定心律不整機轉（Fig. 49.10）。
• 心房早發收縮不建議藥物治療。
• 頻繁異位搏動若持續，應每週監測胎兒心率，評估是否進展為心搏過速，直到緩解。
• 較不頻繁的期外收縮：不規則節律持續超過 1–2 週，或難以區分良性與病理性節律時，才需胎兒心臟超音波。
• 出生後若聽診發現節律不規則，應做心電圖。

胎兒心搏過速 Fetal Tachycardias

• 胎兒心搏過速少見，卻是周產期罹病與死亡的重要原因。
• 持續性 SVT 包括 ORT（70%）、心房撲動（30%）及罕見快速心律不整，通常心率大於 220 bpm。
• SVT 類型可用機械性 PR 間期判定，取自二尖瓣流入與主動脈流出的頻譜都卜勒，或上腔靜脈與主動脈的都卜勒；再依疑似類型評估處置（Table 49.2）。
• VT 是少見得多的胎兒心搏過速原因，混亂型或多灶性心房心搏過速亦然。

表註：胎兒水腫時可能需要合併治療（digoxin + sotalol 或 digoxin + flecainide）。

治療目標與分娩時機

• 子宮內治療的目標一般不是轉為 100% 竇性節律，而是建立足夠的竇性節律，讓水腫與心室功能不良得以緩解。
• 處置取決於診斷時妊娠週數、胎兒受損程度、母體狀況，以及治療對母親的潛在風險。
• 緊急分娩應保留給藥物治療無效、持續心搏過速的水腫胎兒。
• 胎兒接近足月，且分娩不會明顯增加新生兒風險時，可考慮以分娩作為主要處置策略。

順向折返性心搏過速 Orthodromic Reentrant Tachycardia

• 約佔胎兒心搏過速的 70%，通常表現為間歇或持續的 240–260 bpm。
• 胎兒超音波辨識：短 RP 間期（ventriculoatrial 活化時間）、1:1 房室關係、快速心室率（Fig. 49.11）。
• 迴路：經房室結下傳心室，再經副傳導路徑逆傳心房。
• 一般在妊娠 28–33 週出現。進展為水腫並不少見，危險因子為心搏過速持續時間、胎兒不成熟與合併結構性心臟病。
• 若分娩不能提供較低風險，建議子宮內胎兒治療。
• 藥物選擇：第一線與第二線選藥仍有爭議，初始治療失敗後的策略也是。合併療法對母親與胎兒併發症風險較高，因此建議單一療法。
• Digoxin、flecainide、sotalol 單一療法都曾成功用於折返性 SVT 第一線。Digoxin 的使用有爭議，因為有極小風險發生心房顫動並經副傳導路徑快速順傳。至今沒有研究支持何者較優。
• 上述三藥與 amiodarone 也都曾用於第二線。
• Amiodarone：對母親與胎兒的毒性較顯著，應保留為危及生命心律不整的第三線，水腫緩解後應停藥。
• Verapamil 與 procainamide：已不再用於治療胎兒快速心律不整。
• 直接胎兒治療：水腫時經胎盤藥物傳遞減少，文獻描述同時給予經胎盤治療與直接胎兒給藥（胎兒臀部／大腿或臍帶內）以恢復竇性節律。因有胎兒死亡風險，應限於週數太小無法分娩的重度水腫胎兒。
• 出生後：多達 50% 的折返性 SVT 個案出生後不再復發，因此須依距上次發作時間長短與心搏過速機轉重新評估藥物治療。

心房撲動 Atrial Flutter

• 約佔胎兒心搏過速的 30%；與胎兒心肌炎、結構性 CHD 及子宮內暴露 SSA/SSB 抗體相關。
• 典型表現：心房率 300–500 bpm，因房室結生理性阻滯，心室率較慢（150–170 bpm）。
• 辨識：最好用胎兒超音波 M-mode，取樣線穿過心房游離壁、室間隔與心室游離壁（Fig. 49.12）。
• 比折返性 SVT 更晚出現，約在妊娠 31–34 週。
• 因心室率較低，一般耐受良好；但也因胎兒心室率相對正常，產前可能未被診斷。心率缺乏變異是診斷線索。
• 12%–33% 的受影響胎兒可同時有折返性 SVT。
• Sotalol：已顯示可使 50%–80% 的心房撲動胎兒轉復且無死亡，視為第一線。
• Digoxin：也建議為第一線；amiodarone 可考慮；procainamide 為禁忌。
• 出生後：建議以經食道節律（原文此處見章末）或同步電擊整流恢復竇性節律。子宮內治療罕見地可造成竇房結抑制，電擊後應備妥體外備援節律。因心房撲動可能不再復發，應重新評估出生後藥物治療。

持續性心室性心搏過速 Sustained Ventricular Tachycardia

• 胎兒 VT 與房室阻滯、心臟腫瘤、心肌炎及離子通道病變（ion channelopathies）相關。
• 快慢心律並存時應懷疑 LQTS。
• LQTS 胎兒可發生快速 TdP 與單形性 VT，繼而出現心室功能不良、房室瓣閉鎖不全與水腫。
• 確診：胎兒心磁圖（fetal magnetocardiography）或胎兒心電圖可藉由 QTc 延長確認診斷。
• 第一線：VT 大於 200 bpm 時，建議靜脈 magnesium（原文 intrauterine IV magnesium），療程應限制在 48 小時內。母體 magnesium 濃度低於 6 mEq/L 且無中毒徵象時可考慮再給藥。
• 併用：靜脈 lidocaine、口服 propranolol 或 mexiletine 也可與 magnesium 併用考慮，水腫時尤然。
• 排除 LQTS 後：sotalol、flecainide、amiodarone 為替代治療，已顯示可成功終止胎兒 VT。
• 抗體或心肌炎相關 VT：曾使用 dexamethasone 與靜脈免疫球蛋白（IV immunoglobulin, IVIG）。

罕見心搏過速 Rare Tachycardias

• AET 與 PJRT：胎兒超音波上都可由長 RP 間期（VA 時間）辨識。兩者區分：AET 有漸進 warm-up 期，且在較快心率時有變動的房室結阻滯；PJRT 突然開始、心率一致。
• AET：一般 180–250 bpm，出生前後都最難治療。
• 這些胎兒心搏過速出現於第二孕期晚期或第三孕期。
• 多灶性心房心搏過速（multifocal atrial tachycardia）：罕見，與 Costello 症候群相關，通常出現在妊娠最後幾週。
• JET：常與胎兒暴露 SSA 抗體相關，有無房室阻滯皆可見。
• 治療門檻（AET 與多灶性心房心搏過速）：平均心率大於 200 bpm 且心功能正常，或大於 160 bpm 且有心功能不良時，建議治療。
• 用藥：第一線建議 digoxin，也可考慮 flecainide 與 sotalol；PJRT 或快速 AET 建議 flecainide 或 sotalol。
• 胎兒 JET 藥物處置可用類似療法，也曾用 amiodarone；抗 SSA 暴露下發生 JET 的胎兒也可用 dexamethasone。
• 這些罕見心搏過速的胎兒出生後，通常需要持續藥物治療。

竇性心搏過速 Sinus Tachycardia

• 心率 180–190 bpm 的竇性心搏過速可能類似其他病理性心搏過速，但心室功能不良與水腫不常見。
• 與母體感染、貧血、藥物／藥品使用、甲狀腺功能亢進或外傷相關。
• 建議治療潛在原因。

心律不整用藥 Arrhythmia Medications

• 妊娠時母體循環血量與腎臟清除率都增加，必須給予相對高劑量的抗心律不整藥；胎兒心律不整處置的時機與策略須審慎考量（Table 49.3）。
• 多數情況應在住院、密切觀察母胎狀況下開始治療。
• 用藥前：取得母體基線心電圖與電解質，並會診心臟科，評估預激或 LQTS 等母體危險因子。
• 治療期間：全程連續監測母體心電圖、電解質濃度與藥物濃度。
• 給藥途徑：建議口服，靜脈 magnesium、lidocaine 與 digoxin 負荷劑量除外。
• 多數抗心律不整藥在水腫時經胎盤傳遞減少，digoxin 療效降至 25%；但 flecainide 與 sotalol 已顯示在水腫時仍有效。
• 劑量調整：治療中母體 PR、QRS、QT 分別在使用 digoxin、flecainide、sotalol 時延長，應減量並密切觀察。
• 嚴重母體不良反應罕見，停藥後都已緩解。

胎兒心搏過緩 Fetal Bradycardia

• 定義：持續心率低於 120 bpm。
• 原因：竇房結功能不良所致竇性心搏過緩、離子通道病變、母體暴露／狀況、胎兒中樞神經系統受累，以及阻滯型心房二聯律（有 10% 風險轉為 SVT）。
• 最常見原因：先天性房室阻滯，約每 20,000 活產 1 例。
• 胎兒房室阻滯病因比例：約 50% 繼發於結構性心臟病，40% 為免疫媒介機轉，另 10% 為特發性。
• 心率低的胎兒先天性傳導阻滯與顯著罹病率及死亡率相關，合併母體自體免疫疾病時尤甚。
• 處置重點：頻繁做胎兒超音波，評估是否出現心室功能不良、水腫或胎兒心率低於 55 bpm。
• 非免疫媒介傳導阻滯的治療旨在提升胎兒心室率；免疫媒介房室阻滯可考慮多種療法，但仍有爭議。

良性胎兒心搏過緩 Benign Fetal Bradycardia

• 竇房結抑制：母體接受 β-blocker、鎮靜劑與其他藥物相關。
• 竇房結發炎與纖維化：暴露於母體 anti-SSA/SSB 抗體或有心肌炎的胎兒可能發生。
• 異構症（heterotaxy syndrome）：可因左心房異構（left-atrial isomerism）的低位心房節律，或右心房異構（right-atrial isomerism）的雙竇房結而心搏過緩。
• 這些情況的胎兒心率在 90–130 bpm，不建議治療。
• 阻滯型心房二聯律：可使胎兒心率在 75–90 bpm，呈 2:1 房室傳導，可能被誤認為二度房室阻滯。發展為胎兒 SVT 的風險增加，約見於 10% 的此類胎兒。
• 胎兒超音波可見正常房室傳導後，出現與前一心室搏動耦合的提早心房搏動；此時房室結處於不反應期，無法傳到心室（見 Fig. 49.10）。
• 阻滯型心房二聯律的處置與單獨心房早發收縮相同。

離子通道病變 Ion Channelopathies

• 原本無症狀的胎兒若持續心搏過緩，應考慮先天性 LQTS。
• QTc 可由心磁圖或胎兒心電圖測量。
• 不建議胎兒治療，但若發生 VT，須依胎兒心搏過速一節治療。
• 處置包括產前密切觀察、矯正母體電解質異常，並避免母體暴露於延長 QT 的藥物。
• 出生後評估包括心電圖，並持續觀察與處理 LQTS 相關心律不整。

房室阻滯 Atrioventricular Block

結構性 CHD 相關

• 佔胎兒房室阻滯的 50%。
• 最高風險者為異構症合併左心房異構、先天矯正型大動脈轉位（congenitally corrected transposition）與房室管缺損（AV canal defects）。
• 胎兒同時有先天性房室阻滯、複雜結構性 CHD 與胎兒水腫時，子宮內死亡率高。
• 可由胎兒超音波評估心房與心室速率及房室關係來診斷（Fig. 49.13A、B）。

免疫媒介機轉

• 發生單純房室阻滯的胎兒，多數存在母體 anti-SSA（Ro）與 anti-SSB（La）抗體。
• 推測機轉是胎兒心臟構造（即房室結與心肌）成為免疫複合體沉積的目標。Ro-52 特異抗體與免疫媒介先天性房室阻滯關聯非常密切。
• 風險：帶 anti-SSA/SSB 抗體母親的傳導阻滯風險為 2%–3%；有一名受影響子女後，復發率可高達 12%–17%。
• 病理：解剖標本典型可見房室結構進行性纖維化，通常不影響希氏－浦金氏系統，因此較慢的「逸搏節律」相對可靠。受影響胎兒也可見心室心肌損傷與心內膜彈性纖維增生（endomyocardial fibroelastosis）。
• 高風險期：母體抗體傳給胎兒，也就是發生房室阻滯的風險，在妊娠 16–26 週最高。
• 監測：所有暴露 anti-SSA/SSB 抗體的胎兒，在此關鍵期建議每隔一週做胎兒超音波，評估胎兒心率、PR 是否延長與心室功能。產科醫師應按標準間隔監測胎兒心率。
• 居家監測：近年在妊娠 16–26 週由孕婦每日 2–3 次居家監測胎兒心率，以快速發現演變中的二度傳導阻滯，能立即住院治療，限制進展為三度房室阻滯。

治療

• 依病因、心室率與心臟衰竭程度而定。
• β 擬交感藥（terbutaline、salbutamol、isoprenaline）：胎兒心率低於 55 bpm，或心率較高但有明顯 CHD、心功能不良徵象或水腫時，使用是合理的。
• Terbutaline：可能提高胎兒心率，但未顯示改善存活。耐受良好，但曾報告母體心率達 100–120 bpm 與良性異位搏動。
• Dexamethasone（4–8 mg/day）或 IVIG：免疫媒介房室阻滯可能受益。Dexamethasone 已顯示可減少發炎、逆轉或穩定二度阻滯，並改善水腫或心肌纖維化與功能。
• Dexamethasone 風險：胎兒生長遲滯、羊水過少、對中樞神經系統的影響，以及母體糖尿病。
• 二度房室阻滯，或一度房室阻滯合併心臟發炎徵象（瓣膜閉鎖不全、心室功能不良、積液）的胎兒，可考慮試用 dexamethasone 預防進展為完全性房室阻滯，但其使用尚未充分確立。
• Hydroxychloroquine：母親在妊娠 10 週前使用，與抗 SSA/SSB 抗體媒介胎兒心臟疾病的風險降低相關，高風險妊娠可使用。

臨床反思：NICU 視角 Clinical Reflection—NICU Perspective

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