耳與聽力疾患Ear and Hearing Disorders

正常聽覺 Normal Hearing

聽覺路徑 The Normal Hearing Pathway

• 要理解永久性與暫時性聽力疾患的全貌，必須先掌握正常聽覺路徑：環境中的聲能依序經外耳 → 中耳 → 內耳 → 聽神經 → 腦幹，最後到達顳葉皮質，電訊號在此被解讀為語言。
• 路徑上任何一點的發育不全（dysgenesis）、中斷（disruption）或損傷，都可能造成聽力損失；發生時間可從胎兒期到兒童期。

胚胎發育 Embryology

1. 約第 22 天內耳最先發育，來自發育中頭部兩側的耳基板（otic placodes）。
2. 約第 33 天中耳與聽小骨開始發育，來自第一及第三咽囊（pharyngeal pouches）。
3. 外耳由第一咽裂（pharyngeal cleft）背側部分發育而來（原文未列明確天數）。

• 聽覺路徑在妊娠極早期就開始發育，因此先天性聽力損失常與頭、眼、耳、鼻、喉的結構異常同時出現。
• 有耳前皮贅或耳前小窩（preauricular skin tag or pit）時，聽力損失的勝算明顯上升。
• 耳廓閉鎖（atresia）或小耳症（microtia）與永久性聽力損失高度相關。

常規醫療評估 Standard Medical Assessment

• 每位新生兒／兒童的標準醫療評估都應包含：聽力損失家族史，以及針對與聽力損失相關的大小先天異常與症候群所做的完整理學檢查。
• 第一線照護者應熟悉聽力損失的危險因子，尤其是永久性聽力損失的家族史。
• 但要注意，約 50% 的永久性聽力損失兒童沒有相關外觀特徵（stigmata）。
• 兒童期每次理學檢查都應評估是否有暫時性中耳積液（transient middle ear fluid）。
• 聽力師確診永久性聽力損失後，建議再會診眼科、耳鼻喉科、遺傳科與發展行為專科，並連結家長支持團體，使聽力損失本身及相關診斷與挑戰都得到處理。

永久性聽力損失：挑戰 Permanent Hearing Loss—The Challenge

發生率與延遲診斷的代價 Incidence and Impact of Delayed Identification

• 在接受篩檢的新生兒中，發生率約 1.5 至 2/1000。
• 具危險因子的次族群，尤其需要新生兒加護病房（NICU）照護者，聽力損失風險上升。
• 永久性聽力損失若延遲發現，會造成語言發展、讀寫能力與學業成就的明顯落後。
• 在新生兒篩檢出現之前，1980 年代美國聾或重聽學生高中畢業時，閱讀理解僅達小學三年級程度（Deaf Children in America, 1986）。

從高危險登錄到全面篩檢 From High-Risk Register to Universal Screening

1. 1980 年代試行高危險登錄（high-risk register）：出生醫院把被認為高危險的嬰兒告知醫師。但新生兒期確認的永久性聽力損失嬰兒中，約 50% 沒有已知危險因子。當時也沒有有效的生理檢測方法，因此並未常規以儀器篩檢。
2. 1990–1991 年羅德島（Rhode Island）示範計畫，由 Department of Education and Health and Human Services 資助，證實以耳聲傳射（oto-acoustic emissions，OAEs）這項客觀生理技術進行新生兒聽力篩檢是可行的。
3. 1993 年美國國家衛生院（NIH）共識會議建議全面新生兒聽力篩檢（universal newborn hearing screening）。
4. 2018 年美國疾病管制與預防中心（CDC）資料顯示，美國超過 98% 的新生兒接受了篩檢。

聽力疾患 Hearing Disorders

聽力損失的類型 Types of Hearing Loss

• 聽力損失源於聲音傳遞受干擾，可發生在：外耳（耳廓、耳道）→ 中耳（鼓膜、聽小骨、中耳腔、歐氏管開口）→ 內耳（耳蝸、前庭系統）→ 中樞聽覺路徑（通往腦幹與皮質的神經路徑）→ 聽覺皮質（顳葉）這條傳遞路線上的任一處。
• 路徑上任何一點的解剖或神經問題，都可能干擾聲能傳遞，改變聽閾（hearing threshold）。
• 新生兒可出現三種永久性聽力損失：感音神經性（sensorineural）、聽神經病變（auditory neuropathy，即神經性聽力損失）、永久性傳導性（permanent conductive）；另有暫時性傳導性聽力損失（中耳積液或耳道碎屑）。
• 部分嬰兒為混合性聽力損失（mixed hearing loss），即兩種以上類型並存。

聽力損失的分級 Degrees of Hearing Loss

分級依臨床聽力圖（clinical audiogram），評估以分貝（dB）表示的最小可聽聽力級（hearing level，HL）閾值。

• 視覺強化聽力檢查（visual reinforcement audiometry，VRA）：屬條件化反應的行為測試，可做到分耳、分頻率；若符合嬰兒發展狀態，約 5 至 6 個月大起可施行。
• 條件化遊戲聽力檢查（conditioned play audiometry）：用於發展年齡 3 至 5 歲的兒童。

新生兒聽力篩檢方法 Methods for Newborn Hearing Screening

基本限制 Core Limitation

• 目前現有的篩檢方法，都無法單獨區分永久性聽力損失與暫時性傳導性聽力損失。
• 篩檢的主要目標是找出永久性聽力損失，因此這項限制帶來持續的偽陽性問題，有時也使永久性聽力損失的診斷延遲。

OAE 與 AABR OAE and AABR

• 目前有兩種客觀、非侵入性、可靠的生理檢測可用於新生兒與小嬰兒：OAE（暫態或失真產物型，transient or distortion product）與自動聽性腦幹反應（automated auditory brainstem response，AABR）。
• OAE 測量耳蝸外毛細胞的生理反應。
• AABR 同時反映耳蝸狀態與耳蝸之後到腦幹的聽神經功能，涵蓋的聽覺路徑較長，能偵測聽神經病變，OAE 則不能。
• NICU 嬰兒聽神經病變發生率較高，因此 NICU 建議以 AABR 篩檢。
• 兩者對感音神經性與永久性傳導性聽力損失都會呈篩檢陽性。永久性傳導性聽力損失由聽小骨鏈或歐氏管解剖異常造成，較常與單側聽力損失相關。
• 就未通過率而言，AABR 的通過閾值較高，較可能漏掉邊緣或輕度聽力損失。

偽陽性、漏診與持續監測 False Positives, Misses, and Surveillance

• 偽陽性：耳道殘留液體或中耳積液造成暫時性傳導性聽力損失時，兩種方法都會誤判為永久性聽力損失。NICU 高危險嬰兒的暫時性中耳積液發生率較高。
• 混合性聽力損失（感音神經性或神經性聽損合併暫時性傳導性聽損）也可能造成判讀不確定。
• 兩種方法都可能漏掉：輕度聽力損失、侷限於單一頻率範圍的聽力損失、進行性聽力損失、晚發性聽力損失。
• 方法雖持續改進，限制仍在，因此需要在醫療之家（medical home）持續監測。
• 英國大型世代研究：超過 17,000 名 2013–2014 年出生的新生兒中，TEOAE 未通過但 AABR 通過的嬰兒，有 24% 之後經診斷性聽性腦幹反應（diagnostic auditory brainstem response，ABR）確認聽力損失大於 45 dB HL。

目前建議 Current Recommendations

• 篩檢方法雖有限制，但在降低診斷年齡上已有長足進展；建議所有嬰兒在出生醫院出院前完成新生兒聽力篩檢。
• 為及時診斷最高危險族群，目前建議 NICU 嬰兒若未通過篩檢，應在出院前做診斷性 ABR。
• 這有助於落實美國嬰兒聽力聯合委員會（Joint Committee on Infant Hearing，JCIH）的早期聽力偵測與介入（early hearing detection and intervention，EHDI）建議：1 個月前篩檢、3 個月前診斷、6 個月前提供介入服務。

嬰兒與兒童永久性聽力損失的危險因子 Risk Factors for Permanent Hearing Loss in Infants and Children

為何要追蹤危險因子 Why Risk Factors Matter

• 已確認聽力損失的嬰兒，約 50% 有危險因子，50% 沒有。因此所有嬰幼兒都建議持續監測與重新篩檢；對通過篩檢但有危險因子者要更加留意。
• 多數出生醫院會把危險因子回報給第一線照護者，但資料可能不完整：家族史常在出院後才被提及，先天症候群也可能在出院後才診斷。因此建議所有嬰兒在出院後都與家屬完整回顧聽力損失病史，並做完整理學檢查。
• 辨識所有新生兒的危險因子，並有結構地監測晚發或進行性聽力損失，才能早期發現那些連完善篩檢計畫也找不到的孩子。最終確診聽力損失的兒童中，多達 5 分之 1 可能曾通過聽力篩檢。
• 在電子病歷中建立危險因子（含發展遲緩）監測系統，可提醒醫療之家的照護者，及早發現兒童的聽力需求。
• 通過新生兒篩檢並不代表不會發生晚發性聽力損失。已確認的兒童聾與聽力損失比率，由新生兒約 1.2/1000 上升到學齡早期 3/1000；2015 年一份報告中，到學齡時確認為聾或重聽的盛行率為 3.65/1000。
• 最重要的一點：家屬或照顧者只要擔心孩子的聽力或言語語言發展，就應立即轉介聽力檢查。

家族因素 Family

• 危險因子 1：家長或照顧者對聽力、言語、語言或發展遲緩的擔憂，一再被證實是聽力損失的可靠預測指標。
• 危險因子 2：家族中有兒童期發病的聾或重聽者，預測價值高，並與已知遺傳原因有關，包括 Connexin 26 突變。
  • 年輕父母可能要到孩子確診後才得知家族史。
  • 依病因監測，建議 9 個月大前完成診斷性評估。

新生兒因素 Neonatal

危險因子 3：NICU 照護與 ECMO

• 需在 NICU 或特殊照護病房住超過 5 天，此指標用來反映疾病嚴重度。
• 這個大類涵蓋多數其他醫療危險因子：早產、周產期窒息（perinatal asphyxia）、需換血的高膽紅素血症、不論住院天數的周產期窒息，以及使用氨基糖苷類（aminoglycosides）5 天以上。
• 氨基糖苷類使用少於 5 天不算危險因子。
• 這些類別的兒童建議在 9 個月大前接受診斷性聽力評估。
• 體外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）也屬本項：診斷性聽力評估應不晚於 ECMO 後 3 個月，之後每 12 個月一次直到學齡；家屬對聽力有疑慮時應當下檢查。

危險因子 4：子宮內感染

• 疱疹、德國麻疹（rubella）、梅毒、弓漿蟲：9 個月大前做聽力評估。
• 先天性 CMV：進行性聽損比率高，建議 3 個月大前評估，之後每年一次至 3 歲。CMV 是非遺傳性單側或雙側、早發、進行性及延遲發生感音神經性聽力損失的常見原因。
• Zika：有實驗室證據的嬰兒，須在 1 個月大前做 AABR。

外觀特徵、症候群與神經退化疾病 Stigmata, Syndromes, and Neurodegenerative Disorders

• 危險因子 5、6：顱顏異常（涉及耳廓、耳道、耳贅、耳窩及顳骨異常），以及唇顎裂（cleft lip/palate）、白額髮（white forelock）或小眼症（micro-ophthalmia）等理學表現，可能提示某種已知含感音神經性或永久性傳導性聽力損失的症候群。
• 危險因子 7、8：與聽力損失或進行性、晚發性聽力損失相關的症候群。
  • 例如神經纖維瘤症（neurofibromatosis）、骨硬化症（osteopetrosis）、Usher 症候群。
  • 其他常見症候群：Waardenburg、Alport、Pendred、Jervell and Lange-Nielson。
  • 與聽力損失相關的症候群及遺傳疾病超過 400 種。
  • 神經退化疾病（如 Hunter 症候群）或感覺運動神經病變（如 Friedreich ataxia、Charcot-Marie-Tooth 症候群）與永久性聽力損失高度相關。
• 先天性聽力損失且病因不明的嬰兒，全部都應會診遺傳科。

新生兒期或出院後的因子 Neonatal or Postneonatal Factors

內文指出，危險因子 9、10、11 可發生於新生兒期或出院後。

• 危險因子 9：培養陽性的細菌性及病毒性（尤其疱疹病毒與水痘 varicella）出生後感染（含腦膜炎），可能造成快速發生的聽力損失；應於發病起不超過 3 個月完成聽力評估。
  • 結合型疫苗普及後，b 型流感嗜血桿菌感染、肺炎、麻疹、腮腺炎、德國麻疹及兒童腦膜炎比率下降，但病毒性腦炎感染（尤其疱疹病毒與水痘）仍是嚴重危險因子。
  • 人工電子耳（cochlear implant）兒童的出生後感染風險仍較高。
• 危險因子 10：頭部外傷，尤其需住院的顱底／顳骨骨折，以及乳突（mastoid）損傷，與聽力損失相關。
• 危險因子 11：化療（chemotherapy）應促使及早轉介聽力評估。

新生兒聽力篩檢之後：聽力診斷流程 After Newborn Hearing Screening: Audiology Diagnostic Protocols

美國兒科醫學會（American Academy of Pediatrics）自 1999 年起支持 EHDI：1 個月前篩檢、3 個月前診斷、6 個月前提供適當介入服務。未通過新生兒篩檢的嬰兒，建議接受一系列聽力診斷檢查。

1. 1 個月前完成篩檢；NICU 嬰兒未通過時，建議出院前做診斷性 ABR。
2. 3 個月前由聽力師以檢查組合完成診斷，報告聽損類型、單雙側與程度。
3. 6 個月前提供適當介入服務，所有確診永久性聽損的嬰兒都應加入早期介入。

診斷檢查組合 Diagnostic Test Battery

尋找聽力師與報告內容 Finding an Audiologist and the Report

• 具兒童診斷評估技能的聽力師，可由 ABA 網站（boardofaudiology.org）的 Pediatric Board 認證名單及 EHDI-PALS 網站（ehdipals.org）查詢。
• 聽力師的報告會包含：聽損類型、單側或雙側、聽損程度。

聽力損失的醫療評估 Medical Work-Up for Hearing Loss

確診後的家庭會談與檢查 Family Visit and Examination

• 聽力師一確診，就應安排與家屬會面：討論聽力師報告、提供社區支持與介入資源資訊，並在這段壓力期支持家屬。
• 醫師回顧妊娠、新生兒期與聽力損失家族史，並做完整理學檢查，重點找出提示顱顏異常或聽力損失相關症候群的表現；頭、眼、耳、鼻、喉及中耳狀態的檢查特別重要。
• 確立永久性聽力損失後，須討論早期介入服務與擴音的好處。
• 基層照護醫師需持續掌握社區資源，並支持家庭對早期介入計畫與溝通發展方式的選擇。

中耳狀態的評估 Middle Ear Status

• 中耳腔積液會延後釐清孩子真正的聽力狀態，因此要徹底評估中耳。
• 新生兒與 NICU 畢業兒有中耳積液或羊水殘留並不少見，可造成暫時性傳導性聽損及篩檢偽陽性。
• 嬰兒持續有中耳積液時，應在醫療之家監測與處理，否則會延後永久性聽力損失的確診。
• 持續性中耳積液時，必須放置鼓膜造口管（myringotomy tube），才能完成有效的診斷檢查，排除同時存在的永久性聽力損失。
• 有證據顯示，在 NICU 發現的持續性中耳積液是出生後第一年慢性積液性中耳炎（chronic otitis media with effusion）的危險因子。

多專科照護 Multidisciplinary Care

確診永久性聽力損失的兒童，有三個醫療專科對照護及主動找出其他問題特別重要：熟悉兒童聽損的耳鼻喉科醫師、遺傳科醫師或遺傳諮詢師、擅長兒童眼疾的眼科醫師。基層照護者負責協助轉介，並向家屬說明必要性。

耳鼻喉科 Otolaryngology

• 完整評估以了解聽損病因、進展風險、可能影響處置方式的因素，並協助找出共存疾病。
• 向家屬、聽力師及基層照護者提供建議與資訊。
• 小兒耳鼻喉科醫師就擴音、輔助裝置與手術介入（重建、骨錨式助聽器 bone-anchored hearing aids、人工電子耳）的適應性提供指引。
• 評估內容可能包括基因檢測、先天性 CMV（cCMV）感染評估及影像檢查。

遺傳 Genetics

• 因遺傳性聽損盛行，所有確診聽力損失兒童的家庭都應獲得遺傳評估與諮詢，內容包括病因、預後、相關疾病及後代再發。
• 遺傳科醫師回顧三代家族史，找特定遺傳疾病或症候群，並針對症候群或非症候群性聽損的基因突變（如 GJB2／Connexin 26）做基因檢測。
• 遺傳學領域變化快速。聽損基因套組（gene panels）雖可於市面取得，但家屬需獲得正確、最新的資訊；Hereditary Hearing Loss 首頁（hereditaryhearingloss.org）是良好的資源。

影像 Imaging

• 由耳鼻喉科醫師視情況安排。顳骨影像常是評估的一部分，用來找病因、可能需手術的畸形，以及判斷擴音或人工電子耳是否合適。

眼科 Ophthalmology

• 聽力損失與視覺障礙有關，而視覺對聽損兒童又特別重要，因此建議每位永久性聽損兒童至少接受一次由熟悉嬰兒評估的眼科醫師檢查。
• 有時眼科醫師是第一位發現症候群性聽損相關表現的人。

心電圖 Electrocardiogram

• 病因未明的極重度感音神經性聽損兒童，宜做心電圖找 QT 間期延長。
• 此狀況與 Jervell and Lange-Nielson 症候群相關，可導致猝死。

發展共病 Developmental Comorbidities

• 確診聽損兒童有 30% 至 40% 合併發展共病，應密切追蹤發展里程碑，懷疑有障礙時適時轉介發展專科。

溝通方式的選擇 Communication Options

• 早期介入提供者，包括聾教育教師（teachers of the deaf）、語言治療師與聽力師，會依孩子的診斷向家屬說明可選擇的溝通方式；由家庭決定最適合孩子與家庭的模式。
• 共有五種選項（Table 97.5）：聽覺口語溝通（讀話）、聽覺言語溝通、提示語（cued speech）、綜合溝通（total communication）、美國手語（American Sign Language，ASL）。
• 家長可先採綜合溝通，再依孩子的溝通進展更換模式。例如極重度聽損兒的家庭起初選綜合溝通，12 個月大植入人工電子耳後，可能轉為以聽覺言語或聽覺口語為主。

輔助科技 Assistive Technologies

本節介紹四項內容：助聽器、調頻系統、皮質聽覺誘發電位與人工電子耳。其中皮質聽覺誘發電位是配適助聽器時使用的評估工具。

助聽器 Hearing Aids

• 最小 1 個月大的嬰兒即可配戴。
• 體積小，分耳內型（in-the-ear，ITE）與耳後型（behind-the-ear，BTE）；組成包括收音的麥克風與放大器。
• 聽力師以電腦程式依個別需求調整聲音；不同頻率聽損程度不同時，會調整增益（gain，即響度）。
• 成長中的小嬰兒約每 6 週要回聽力師處更換已不合的耳模。
• 閾值可能進展或波動，因此要定期監測聽力，確保擴音的配適與程式設定恰當。

調頻系統 Frequency Modulated (FM) Systems

• 為改善吵雜環境下的聽取而開發，由麥克風與接收器構成，以小型無線電發射器與接收器傳送訊號。
• 家長、早期介入提供者或教師配戴 FM 發射器與麥克風，嬰幼兒配戴 FM 接收器。
• 發射器送出低功率無線電訊號，接收器須在發射器 50 呎內；接收器再把訊號送到個人助聽器或人工電子耳。
• 聽 FM 訊號，類似聽僅在幾吋外的說話聲；在家、購物或學校都可使用。

皮質聽覺誘發電位 Cortical Auditory Evoked Potential (CAEP)

• 相對較新的評估，用於助聽器配適；據報告可在皮質層級確認言語聲音的可聽性（audibility）。

人工電子耳 Cochlear Implants

適應症與現況

• 美國 FDA 核准用於 12 個月以上、重度至極重度感音神經性聽損的兒童。
• 截至 2019 年 12 月，美國約有 118,100 具植入成人、65,000 具植入兒童。
• 標準做法是先充分配戴助聽器 3 至 6 個月，再判定植入資格；須證實擴音對聽覺技能發展缺乏助益，才符合資格。
• 2019 年 FDA 把核准範圍擴大到單側耳聾（single-sided deafness，SSD）與不對稱聽損。
• 兒童越早植入，言語語言發展較佳的可能性越高；植入後言語語言技能早期發展，有助於語言效益延續到青春期及以後。

1. 最早 1 個月大可配戴助聽器。
2. 配戴 3 至 6 個月充分試用助聽器，評估聽覺技能發展是否獲益，再判定植入資格。
3. 12 個月以上重度至極重度感音神經性聽損兒童屬 FDA 核准範圍；較早植入者言語語言發展較佳的可能性較高。

腦膜炎風險與疫苗

• 植入者細菌性腦膜炎風險增加，建議醫師監測所有人工電子耳病人。
• 肺炎鏈球菌（Streptococcus pneumoniae）是人工電子耳植入者腦膜炎最常見的病原。
• 所有人工電子耳兒童都應依美國兒科醫學會高危險時程接種。
• 2 歲以下兒童最好已按一般兒童時程接種 PCV13。
• 人工電子耳兒童在 2 歲以後應接種 Pneumovax-23 價疫苗。

全面性早期介入 Comprehensive Early Intervention

轉介時機與單一入口 Timing and Single Point of Entry

• 所有確診永久性聽力損失的嬰兒，都應在 6 個月大前轉介並加入早期介入（early intervention，EI），把溝通剝奪的傷害降到最低。
• JCIH 建議各州設置聽損兒專屬的單一入口（single point of entry），使所有家庭不論住在何處，都能得到擴音與科技、溝通與介入全部選項及相關諮詢服務的資訊。

JCIH 最佳實務指引 JCIH Best Practice Guidelines

JCIH 發表 12 項 EI 計畫最佳實務指引，本章列出的內容包括：

• 及時轉介至具早期兒童聾與聽損知識及技能的服務提供者。
• 在體系內融入與家長及聾／重聽專業人員的夥伴關係。
• 以縱貫性發展評估監測孩子的發展。
• 建立包含發展結果的資料管理系統。
• 有監測介入忠實度（fidelity）的流程。
• 為合併其他障礙、非英語家庭及特殊族群（含單側聽損、聽神經病變／聽覺不同步）提供適當服務。

雙語兒童 Bilingual Children

• 雙語聽損兒人數持續增加，引發早期介入者應如何教導這些孩子言語的問題。
• 多位研究者報告：同時獲得家庭語言與主流語言支持的聽損兒，相較只接觸主流語言者，英語與家庭語言的習得速度相近。
• 兩項研究以使用人工電子耳與助聽器的雙語聽損兒為對象，比較同時支持西班牙語與英語及僅支持英語；接受雙語支持者在 Preschool Language Scales-4 的 Total Language 與 Expressive Communication 語言年齡分數優於僅英語支持者。
• 美國西班牙裔聽損發生率高，未來雙語早期介入服務的需求可能增加。

手語與語言可及性 Sign Language and Access to Language

• 建議在早期介入開始時採用包含 ASL 與言語的綜合溝通方式，以確保孩子能接觸語言。
• 一份專家意見摘要提出，可考慮讓所有年幼聾童同時使用手語與口語，確保語言接觸及語言能力；該報告回顧的結果顯示，手語發展與書面及口語發展相關。

NICU 嬰兒、危險因子與聽力損失 Neonatal Intensive Care Unit Infants, Risk Factors, and Hearing Loss

多數 NICU 嬰兒都有聽力損失危險因子。多項研究的摘要見 Table 97.6。

主要研究 Key Studies

Robertson 等

• 1279 名 1250 g 以下或 28 週的嬰兒，以 AABR 篩檢後做聽力診斷，追蹤至 5 歲。
• 永久性聽損 3.1%；重度至極重度 1.9%；28% 為進行性聽損；73% 有其他障礙。
• 危險因子：長期用氧、胃腸手術、開放性動脈導管結紮、低社經地位（socioeconomic status，SES）。

Schmidt 等（兩項研究）

• 第一項：探討 BPD、重大腦損傷、嚴重 ROP 對體重小於 1250 g 極低出生體重兒 18 個月時聽損的影響。

• 第二項：追蹤至 5 歲。1514 名 500–1250 g 嬰兒中，整體 2% 被描述為聾；聾的比率與 BPD、嚴重腦損傷、嚴重 ROP 有關，且隨危險因子數增加：無 1.3%、1 項 3.6%、2 項 5.4%、3 項 25%。

Van Dommelen 等

• 18,564 名早產兒的大型世代：聽損盛行率隨週數下降而持續上升，由 31 週 1.25% 到 24 週 7.55%。
• 依 Table 97.6，此研究以兩階段 AABR 篩檢，於 2–4 個月診斷；小於 27 週的小於妊娠年齡兒風險也增加。

Morris 等

• 比較兩種光照治療方案用於高膽紅素血症的極早產兒：積極組相較保守組，重度聽損明顯減少，由 3% 降至 1%。
• 結論是降低障礙的好處，可能被最小嬰兒死亡率增加所抵銷。

綜合解讀 Synthesis

• 所有研究都指出，最早產且新生兒共病最多的 NICU 嬰兒，聽力損失比率較高。
• 以容易辨識的事件（如 NICU 住院超過 5 天）作為標記，可讓臨床人員與監測系統標示並追蹤個別孩子，簡化辨識高危險嬰兒所需的因子數。
• 文獻中的 NICU 世代聽損盛行率高於一般族群，荷蘭 24 週早產兒的報告高達 7.5/1000（數值見章末「閱讀時請留意」）。
• 多項研究曾控制各危險因子，試圖進一步釐清個別嬰兒的風險。
• 在控制其他因素後仍具統計意義的因子：畸形特徵、低 Apgar 分數、敗血症、腦損傷（出血／梗塞）、嚴重窒息、呼吸器使用 ≥5 天、長期用氧與 ECMO。

大腦、語言結果與語言可及性 The Brain, Language Outcomes, and Access to Language

確診年齡 Age of Identification

• 語言結果改善最重要的預測因子是早期確認。
• 1980 與 1990 年代報告的確診年齡為 19 個月到 31–35 個月；1997 年以後，部分報告已降到 2 至 4 個月。
• CDC EHDI 2013 年全國資料：未通過篩檢的新生兒中有 69% 在 3 個月大前確診永久性聽力損失。此比率可能部分因回報不完整，但顯示部分地區仍難以達成 EHDI 1-3-6 目標。
• CDC 2018 年報告：確診永久性聽損的嬰兒中，70.1% 在 6 個月大前接受 EI 服務。

早期介入的成效 Evidence for Early Intervention

• Yoshinaga-Itano 等：出生第一年提供語言接觸（言語或視覺語言 ASL）的優質早期介入，可改善聾或重聽（deaf or hard of hearing，DHH）兒童的語言與發展結果。
• Moeller 縱貫研究：校正分析顯示，加入早期介入及家庭參與度較高，可預測內布拉斯加州 DHH 兒童 5 歲時 Peabody Picture Vocabulary test 分數較高。

語言發展關鍵期與神經可塑性 Critical Period and Neural Plasticity

• 出生後前 3 年語言與大腦都快速成長，是語言接觸的特別關鍵期。處理與理解語言的是大腦，不是耳朵；這段時間大腦的成熟、複雜度與連結性，部分受嬰兒語言接觸所調節。
• Sharma 等：較早植入人工電子耳，與通往聽覺皮質的聽覺路徑發育較理想有關。
• 聾父母所生的聾童，自然而早地接觸視覺語言（ASL）；但超過 90% 的 DHH 兒童父母聽力正常，無法立即接觸視覺語言或聽覺語言。因此關鍵在於及早接觸語言，以及符合家庭溝通需求的早期介入。
• Hart 與 Risley：所有兒童在家中前 3 年接觸語言的量與質差異很大；以孩子為對象的優質語言輸入越多，語言與認知結果越理想。

• 這些資料指出，重度至極重度聽損兒童的聽覺路徑與言語發展機會窗口是出生後前 3.5 年。
• MRI 研究提示，未受聽覺刺激的 DHH 兒童，聽覺皮質會因視覺與體感刺激發生跨模態重組（cross-modal reorganization）。有人認為這項腦發育改變可能促進 DHH 者在這些領域的處理能力。
• 極早期影響的證據：接觸視覺語言的 DHH 嬰兒，會以聽常嬰兒發展語音牙牙學語的速度發展手語牙牙學語（sign babbling）。

擴音使用與聽損程度 Amplification and Degree of Hearing Loss

• Tomblin 等（輕度至重度聽損世代）：較早配戴、每日配戴時間較長、裝置可聽性較高，三者都與早期語言技能較佳明顯相關。
• 18 個月大以後才配戴助聽器的兒童，語言能力仍可隨配戴時間增加而改善，提示學齡前期大腦可塑性與語言學習系統仍對語言輸入開放。
• 聽損越重，語言發展越困難。分組為輕度（25 至 45 dB HL）、中度（45 至 60 dB HL）、中重度（>60 dB HL），與年齡及 SES 配對對照比較，中重度組在 2 至 5 歲分數一直最低；所有聽損組中，程度越重語言能力越低。
• 其他有助語言成功的因素：母親溝通意圖較強、SES 較高、父母教育程度較高、父母壓力較低、家庭語言環境較理想、接觸聾人楷模（deaf role models）。
• Walker 等：5 至 7 歲輕微或輕度聽損（≤25 dB HL）兒童，分不用、部分時間（2 至 8.3 小時）、全時間（>8.7 小時）配戴三組。校正診斷年齡、較佳耳言語清晰度及早期介入後，全時間配戴者 Peabody 接受性詞彙及 CELF 文法分數較高。
• 助聽器可聽性也被證實會調節各程度聽損兒童的學齡期學業結果。

語用能力 Pragmatic Language

• 語用語言（pragmatic language）是會話能力的基礎，對 DHH 兒童特別困難。
• 近期報告追蹤雙側聽損兒童至 7 歲。多變項分析中，與 7 歲語用能力較高明顯相關的因素：符合 EHDI 1/3/6 指引；平均 32.2 個月大時 25 分鐘錄音中親子對話量較多；非語文智力較高；聽損程度較輕；母親教育程度較高。
• 多項研究也報告，增加親對子的直接對話與語言結果改善相關。

總結 Summary

• EHDI 照護體系持續改善及時篩檢、診斷與早期介入的可及性。
• 預期持續監測、透過電子病歷協助個別化協調照護、多專科合作、在地與遠距醫療服務，以及與州 EHDI 計畫協調，將繼續改善聽力結果。

臨床反思：NICU 視角 Clinical Reflection—NICU Perspective

閱讀時請留意 Points to Verify