新生兒神經血管疾病Neonatal Neurovascular Disorders

周產期中風 Perinatal Stroke

流行病學 Epidemiology

• 發生率：報告介於每 1600 至每 5000 活產 1 例。實際發生率可能更高，因為多數研究為回溯性，且未常規使用磁振造影（MRI）。
• 疾病負擔：足月與晚期早產兒童的偏癱型腦性麻痺（hemiplegic cerebral palsy, CP）中，有三分之一由 IPS 造成。
• 族群與部位：男性略多；非西語裔黑人較白人略多。最常發生於左側中大腦動脈（middle cerebral artery, MCA）分布區，最常受影響的區域是左大腦半球。

危險因子

• 母體／產科：初產、子癇前症（preeclampsia）、破水時間延長、絨毛膜羊膜炎（chorioamnionitis）、臍帶異常。
• 同時具有一個以上上述危險因子時，周產期中風機率可升高到 1/200。
• 緊急剖腹產或器械輔助等複雜生產也與 IPS 相關。
• Table 56.1 所列因子多來自呈現相關性而非因果性的研究；多數個案找不到明確病因。

病理生理學 Pathophysiology

IPS 指周產期發生局部動脈或靜脈梗塞的病理或神經放射學證據；其致病機轉尚未完全了解。目前的概念如下：

1. 母體懷孕期間的生理變化可能造成高凝血、促血栓狀態。
2. 胎兒生理性多血症導致血液高黏滯度，加上抗凝血活性受抑制，較易形成血塊。
3. 胎盤部分區域血流減少，與上述因素共同增加胎兒側血栓生成的傾向。
4. 栓塞路徑血栓經臍靜脈移動，可通過開放的卵圓孔（patent foramen ovale）進入體循環，最重要的是進入腦動脈。

• 其他增加風險的胎兒狀況：雙胞胎妊娠、雙胞胎輸血、動靜脈畸形、頸部長時間牽引、心臟缺陷。

周產期動脈中風（perinatal arterial stroke, PAS）的病灶分布

• 病灶通常為單一（70%）。
• 循環分布：前循環 71%、後循環 7%、兩者皆有 20%。
• 側別：最常見於左側（佔所有中風 51%、所有前循環中風 73%）；右側 9%；雙側 20%。

分類

• 可依血管分布（動脈或靜脈）、中風時年齡、臨床表現時年齡分類，不同作者對 IPS 使用的名詞不同（Table 56.2）。
• 由於造成 IPS 的血管事件時間點幾乎都不明，有人建議改以診斷時的妊娠週數或出生後年齡分類。

臨床表現 Clinical Presentation

• 新生兒期診斷周產期中風並不容易：多數 PAS 嬰兒出生時無症狀，只有 25% 出現急性疾病徵象。
• 瀰漫性神經學徵象比局部徵象常見：張力異常、呼吸暫停、意識程度下降，都比偏癱常見；偏癱在新生兒通常不存在或很細微。
• 非特異性症狀包括呼吸與餵食困難。
• 出生後一週內，多數周產期動脈缺血性中風（perinatal arterial ischemic stroke, PAIS）新生兒會出現症狀，最常見的是抽搐（範圍很大，最高可達 70% 至 90%）。
• 約 12% 的 PAS 嬰兒以反覆局部抽搐表現，典型發作於出生後 12 至 48 小時。
• 各型周產期中風的典型表現見 Table 56.2。

評估 Evaluation

初步檢查範圍

• 神經影像：頭顱超音波（cranial ultrasound, CUS）、頭部電腦斷層（CT）、腦部 MRI。
• 腦電圖（electroencephalography, EEG）。
• 心臟超音波：評估先天性心臟病或心內血栓。
• 病史與其他資訊：母親的自體免疫疾病、反覆流產、血栓史；胎盤病理檢查與毒物篩檢也可能提供幫助。
• 先排除其他抽搐病因：因為最常見的表現是抽搐，檢查應從排除低血糖、低血鈣、電解質異常、感染、代謝症候群開始。

MRI：偵測 PAS 的黃金標準

• 非出血性中風中，MRI 比 CUS 或 CT 敏感得多，是首選影像工具，也是偵測 PAS 的黃金標準（gold standard）。
• 建議序列：T1 與 T2 加權影像、擴散加權影像（diffusion-weighted imaging, DWI）、MR 血管攝影（可偵測血管狹窄、阻塞或動脈病變）。
• 其中最敏感的是出生後第一週內執行的 DWI：梗塞區在 DWI 呈高訊號，在表觀擴散係數（apparent diffusion coefficient, ADC）圖呈低訊號。
• 假性正常化（pseudonormalization）：第一週之後，缺血組織影像看似恢復正常，但該區仍持續缺血。
• T2：最初 48 小時可見皮質與白質對比下降。T1：可見較低訊號。隨著距損傷時間拉長，會出現皮質高亮（cortical highlighting）。

其他工具

• EEG：中風伴抽搐時，可協助定位抽搐起源並輔助處置。PAS 嬰兒的 EEG 通常異常，且發現與梗塞位置相關。
• CUS：在無 MRI 能力的多數中心普遍可得。敏感度由最初幾天的 68% 改善至第一週的 87%。因中風可能發生在後循環，必須做後囟門影像。與 MRI 不同，CUS 依賴操作者，各中心偵測率不一。
• CT：僅限於 CUS 與 MRI 都無法取得時使用；因敏感度差與輻射暴露高，不鼓勵用於新生兒。

血栓相關檢查

• 最佳的血栓評估方式目前仍有爭議，新生兒的檢驗結果通常無法下結論。
• 文獻中「血栓傾向可能是 PAIS 潛在病因」的比率差異大，最高達 68%。
• 然而國際小兒中風研究（International Pediatric Stroke Study）發現，僅 19% 的 PAIS 嬰兒被診斷為可能有下列異常：脂蛋白(a) 升高、亞甲基四氫葉酸還原酶（methylene tetrahydrofolate reductase）突變、β2-醣蛋白升高、第五因子 Leiden（factor V Leiden）、凝血酶原基因 20210A、抗凝血酶 III 偏低、抗磷脂抗體、纖溶酶原活化抑制物（plasminogen activator inhibitor）、蛋白 S 偏低。
• 沒有臨床懷疑時，不需對新生兒做常規血栓傾向檢測。

處置 Management

• 治療以支持性為主：包含神經保護措施，避免脫水、低血糖或低血鈉，並維持正常體溫。
• 抗抽搐治療：使用證據最充分；但多數嬰兒不需長期治療，許多專家愈來愈建議早期停藥。
• 抗凝血：文獻仍有爭論，抗血栓藥物種類也因國家而異。
  • 共識最高的情境是先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）合併 PAIS，因為這些嬰兒持續形成血塊的風險增加。
  • 已證實的心因性栓塞、反覆動脈缺血性中風（AIS）或促血栓狀態，應考慮抗凝血治療。
• 復健與追蹤：應考慮轉介物理、職能與語言治療，並在出院後密切追蹤。

預後 Outcomes

預後預測因子

• 急性 PAS 中，EEG 是實用的預後工具：出生後第 2 至 4 天的背景活動異常可預測動作預後不良。
• 出院時身體檢查異常與新生兒期抽搐，也可預測長期失能。
• 神經發展預後取決於中風的大小與位置。
• 急性期時，皮質脊髓徑的擴散受限可能預測動作預後；其在 MRI 上的不對稱則可預測痙攣性偏癱的發生。

長期結果

• 復發與死亡：PAIS 的復發風險與死亡率都非常低。
• 動作：MCA 分布區的 PAIS 可能造成 50% 的偏癱率。神經動作障礙與偏癱，和侵犯基底核、視丘或內囊後肢的 PAS 相關。
• 癲癇：多數嬰兒出院時無抽搐，但最多 50% 之後會發生癲癇或嬰兒痙攣。新生兒抽搐超過十次，後續癲癇風險增加 30 倍。
• 認知與語言：PAS 後有偏癱或癲癇的兒童較常有認知與語言缺損；語言受影響，約一半個案在 7 歲時有遲緩。
• 其他：PAS 可能改變視覺功能，也可能出現行為問題。

靜脈竇血栓 Sinus Venous Thrombosis

流行病學 Epidemiology

• 發生率：腦靜脈竇血栓（CSVT）報告為每 100,000 活產 0.6 至 12 例。範圍很寬，可能因臨床醫師的警覺程度不一，連帶使神經影像的使用也不一致。
• 好發部位：新生兒最常受影響的是上矢狀竇（superior sagittal sinus）與橫竇（transverse sinus）。
• 橫竇在 2 歲以上兒童較常受累（60% vs. 39%）。

病理生理學 Pathophysiology

1. 靜脈回流受阻CSVT 使靜脈壓上升，進而可能造成微血管靜水壓升高。
2. 水腫與梗塞壓力升高導致血管性水腫（vasogenic edema），以及受累靜脈竇分布區的出血性梗塞。
3. 靜脈壓高於動脈壓動脈血流下降，可能發生動脈缺血與出血性梗塞。

相關因子

• 母體：子癇前症、絨毛膜羊膜炎、妊娠糖尿病。
• 周產期：複雜生產、胎便吸入、需要插管。
• 心臟：與 PAS 相同，CHD 是主要危險因子。
• 出生後：腦膜炎、敗血症、脫水、體外生命支持（ECLS）。

臨床表現 Clinical Presentation

• 嬰兒通常以抽搐和／或腦病變表現。
• 危險因子：缺氧缺血性腦病變（hypoxic-ischemic encephalopathy）、複雜生產、複雜妊娠、脫水、早產、先天性心臟病、敗血症、促血栓異常。
• 徵象細微且不具特異性：抽搐最常見，但也可出現呼吸窘迫、嗜睡、呼吸暫停、餵食不佳。

評估 Evaluation

• 新生兒與兒童的表現不具特異性，診斷特別困難，症狀常被歸因於感染或脫水等更常見的疾病。
• 必須靠神經影像偵測靜脈竇血栓，並追蹤治療反應。
• 血栓發生率最高的是上矢狀竇，其次為直竇（straight sinus）與橫竇；多數新生兒有多個靜脈竇受累。
• 影像上，靜脈竇血栓常先由 CUS 或 MRI 以腦室內出血（IVH）合併或不合併視丘出血的形式被發現（Fig. 56.2）。

MRI／MR 靜脈攝影

• MRI 是黃金標準，尤其搭配 MR 靜脈攝影（MR venography, MRV）序列時（Fig. 56.3）。
• MRI 有兩個目的：(1) 記錄受累的靜脈竇；(2) 找出相關病灶。
• CSVT 有時可在 T1 與 T2 影像上偵測到；受影響區域在 DWI 會出現擴散受限。
• MRV 對描繪血栓很有幫助：多個靜脈竇與靜脈受累相對常見，而 MRV 不需顯影劑即可看到靜脈系統。

CUS 與 CT

• CUS：可用於診斷 CSVT，但偽陰性率高，且需有以都卜勒測量靜脈竇血流的操作經驗。CUS 能輕易偵測腦室內與視丘出血；足月新生兒有無法解釋的腦室內出血時，應排除 CSVT。
• CT：偽陰性率高，輻射量也高，一般不建議優先使用。

血栓傾向評估

• 與 PAS 相同，應做血栓傾向評估，包含蛋白質檢測與基因檢測。
• 基因檢測可在急性期進行。
• 蛋白質檢測多在約 6 個月大時進行，因為需血量大，且急性血栓時凝血因子消耗可能使結果不準確。

處置 Management

• 新生兒 CSVT 的急性期處置沒有共識；在治療共存疾病時，抗凝血與保守方式都應列入考慮。
• 治療應針對誘發因子：例如治療脫水、腦膜炎或 CHD。
• 確認血栓範圍很重要，因為這是可治療的疾病，常用抗凝血治療（有明顯出血性損傷時需謹慎）。
• MRV 可用來評估抗凝血治療反應；追蹤影像通常在開始治療數週後取得。

抗凝血的決策依據

• 25% 的新生兒出現血栓進展；合併顱內出血的嬰兒接受抗凝血也未見併發症。
• 因此，多數臨床醫師會以未分化肝素（unfractionated heparin）或低分子量肝素（low-molecular-weight heparin）治療沒有出血的新生兒 CSVT。
• 有出血者，若在 5 至 7 天時 CSVT 進展，應開始抗凝血治療。
• 療程：6 至 12 週。

預後 Outcomes

• CSVT 研究少，追蹤資料有限。
• 死亡率：早期數據為 2% 至 5%；較新、偵測率改善的研究則為 19% 至 25%。
• 再通（recanalization）：比率不一；近期研究報告 3 個月時新生兒 85%，兒童 56%。
• 復發：復發風險增加（4 至 11 倍）與未再通、G20210A 凝血酶原基因突變、未接受抗凝血治療相關。
• 神經發展：追蹤資料非常有限。存活者中 60% 至 80% 發生動作障礙（含 CP）、認知遲緩和／或癲癇。

硬腦膜下與蜘蛛網膜下出血 Subdural and Subarachnoid Hemorrhages

流行病學 Epidemiology

• 除了早產兒的腦室內出血（見第 54 章 Brain Injury in the Preterm Infant）之外，臨床上重要的新生兒顱內出血（intracranial hemorrhage, ICH）還有：
  1. 硬腦膜外出血（epidural hemorrhage）
  2. 硬腦膜下出血（subdural hemorrhage），含後顱窩硬腦膜下出血
  3. 原發性蜘蛛網膜下出血（primary subarachnoid hemorrhage）
  4. 其他形式的腦實質內出血（小腦以外）
• 本節詳述硬腦膜下與蜘蛛網膜下出血。各型的大約發生率、血液位置、早產與足月的相對頻率、通常的臨床嚴重度見 Table 56.3。

ICH 發生率

• 發生率難以界定：多數研究聚焦於有症狀的新生兒，而部分出血沒有症狀，因此實際發生率可能高於報告值。
• 一項有症狀新生兒的小型研究估計為每 10,000 活產 4.9 例。
• 最大型的流行病學資料來自加州周產期資料庫（California Perinatal Database），納入初產婦所生 600,000 名嬰兒（2500 至 4000 g）的母嬰出院紀錄。
• 相對地，較新研究以 MRI 檢查出生第一個月內的無症狀新生兒，發現 ICH 頻率高得多；一項大型前瞻性研究在此族群發現硬腦膜下出血盛行率 8%。

• Table 56.4 並列比較硬腦膜下與蜘蛛網膜下出血。硬腦膜下出血較常見；兩者的危險因子都與生產方式、器械輔助及凝血病變有關。

硬腦膜下出血依位置的表現（Table 56.4）

• 後顱窩（幕下，infratentorial）— 嚴重出血、急性徵象：昏迷前期（stupor）、眼睛側向偏斜、瞳孔不等大、頸部僵硬、角弓反張（opisthotonos）、心搏過緩、呼吸功能受損、呼吸暫停或死亡。
• 後顱窩 — 隱匿發作：可能臨床無症狀數天，之後出現嗜睡、囟門飽滿、躁動、呼吸異常、呼吸暫停、心搏過緩、眼睛偏斜。
• 大腦凸面（convexities）：症狀可能很少或沒有。
• 大腦凸面 — 嚴重出血、急性徵象：抽搐、眼睛側向偏斜、血腫同側瞳孔散大且無反應、偏癱。
• 大腦凸面 — 隱匿發作：可能臨床無症狀數月，最初以頭圍增加表現（慢性硬腦膜下積液時可能發生）。

病理生理學 Pathophysiology

• 硬腦膜下出血：經硬腦膜通往腦膜蜘蛛網膜層的橋靜脈（bridging veins）撕裂，血液聚積在硬腦膜下方、蜘蛛網膜絨毛上方。
• 蜘蛛網膜下出血：蜘蛛網膜絨毛的靜脈撕裂，血液聚積在蜘蛛網膜下腔。

臨床表現 Clinical Presentation

• 兩者常發生在頭皮或頭部沒有外傷跡象的情況下，因此可能未被發現。
• 硬腦膜下出血：多數新生兒保持無症狀，病灶消退且無後遺症。
  • 出血量大，或如出血性疾病般在數小時甚至數天內持續緩慢出血時，才出現臨床徵象。
  • 有症狀者常在出生後 24 至 48 小時出現非特異性徵象：呼吸暫停、呼吸窘迫、神經狀態改變或抽搐。
• 蜘蛛網膜下出血：最常見表現是抽搐，因血液會刺激腦膜與鄰近皮質。
  • 部分大量出血者會刺激腦膜，並繼發腦脊髓液（cerebrospinal fluid, CSF）吸收障礙，造成水腦（hydrocephalus）。

評估 Evaluation

CUS、CT、MRI 三種主要腦部影像對出血的敏感度不同。

CUS

• 並非所有出血類型的首選：除腦室內出血外，偵測顱內損傷與出血的敏感度不及 MRI 與 CT。
• 對軸外出血（extra-axial hemorrhage：硬腦膜下、蜘蛛網膜下、硬腦膜外）的偵測尤其受限。
• 對蜘蛛網膜下出血敏感度不足，因腦部周邊的回音本來就會正常增加。

CT 與 MRI 的選擇

• 2002 年美國神經學會（American Academy of Neurology）實務參數建議：有出生外傷且血比容偏低或凝血病變的新生兒做 CT；依據是兩項小型研究報告 CT 診斷 ICH 後引導了介入。
• 但考量 CT 的輻射暴露風險，本章作者建議在可取得時以 MRI 為優先。
• MRI 的額外優點是偵測腦實質損傷的敏感度優於 CT。
• 更快速的 MRI 序列縮短了偵測腦出血的檢查時間，應能提升醫師以 MRI 作為第一線工具的信心。

硬腦膜下血腫

• MRI 描繪後顱窩硬腦膜下出血的效果優於 CT。
• 超音波偵測雖有報告，但通常困難，除前囟門外還需經乳突囟門（mastoid fontanelle）造影。
• 即使偵測到，幕上病灶的範圍與分布通常以 MRI 或 CT 顯示得遠遠更好；幕下病灶則以 MRI 偵測較佳。
• 絕大多數硬腦膜下血腫位於幕下，超音波要準確診斷的挑戰更大（Fig. 56.4）。

原發性蜘蛛網膜下出血

• 診斷通常靠 MRI 或 CT，少數情況靠超音波。
• CT 上，要區分大腦鐮與主要靜脈竇區正常的輕微衰減增加，以及蜘蛛網膜下出血造成的衰減增加，可能有困難。
• 有時是因其他目的（例如排除腦膜炎）取得的 CSF 中紅血球數與蛋白質升高，才首度提示這個可能性。
• 蜘蛛網膜下腔血液的其他病因，最好以 MRI 排除：相對常見者如硬腦膜下、小腦或 IVH 延伸；少見者如腫瘤、血管病灶。

處置 Management

• 硬腦膜下出血：多數可採症狀治療。
  • 應頻繁監測連續血比容與生命徵象。
  • 多數情況下，積血會在數週至數月內逐漸吸收。
  • 少數大量出血造成顱內壓升高或質量效應（mass effect）時，可能需神經外科引流。
• 抽搐：以抗抽搐藥物治療。
• 蜘蛛網膜下出血：應連續測量頭圍並做連續頭部超音波，以篩檢水腦。

預後 Outcomes

• 硬腦膜下與蜘蛛網膜下出血新生兒的預後一般良好。
• 估計 80% 的硬腦膜下出血嬰兒不會有失能。
• 蜘蛛網膜下出血的位置與範圍可影響預後；額葉或腦部多處出血的失能率較高。

血管畸形 Vascular Malformations

• 顱內 AVM 是最常見的 AVM 類型，影響 1/10,000 人。
• 佔造成 ICH 之血管畸形的 27% 至 44%。
• 有報告指出 AVM 兒童以出血表現者最高達 80%。
• 血管畸形種類廣泛，部分僅見於兒童；本章討論的病灶是 Galen 靜脈畸形。

Galen 靜脈畸形：流行病學 Vein of Galen Malformation—Epidemiology

• Galen 靜脈動脈瘤樣畸形（vein of Galen aneurysmal malformation, VGAM）是罕見的先天性血管畸形，約佔小兒血管疾病三分之一、所有小兒先天異常約 1%。
• 是新生兒最常見的動靜脈畸形；多數（約佔所有小兒 VGAM 的 60%）在新生兒期被發現。
• 整體發生率估計為每 10,000 至每 25,000 次出生 1 例。

Galen 靜脈畸形：病理生理學 Vein of Galen Malformation—Pathophysiology

VGAM 的主要特徵是 Galen 靜脈擴張（Fig. 56.5），起因於動脈網與正中前腦靜脈（median prosencephalic vein）之間的直接動靜脈交通。

胚胎發育

1. 妊娠 6–10 週脈絡叢（choroid plexus）負責液體循環；Markowski 正中前腦靜脈發育並負責靜脈回流。
2. 第 10 週後脈絡叢的靜脈回流改由新發育、成對的大腦內靜脈（internal cerebral veins）負責，其終止於 Markowski 靜脈後段。
3. 第 11 週前Markowski 靜脈正常會消失，其殘餘形成 Galen 靜脈。
4. VGAM 形成由 Markowski 正中前腦靜脈的擴大促成；這與回流經正常靜脈竇或經持續存在的鐮狀竇（falcine sinus，正常為胎兒暫時性血管）的變異相符。

動脈供應

供應擴張 Galen 靜脈的動脈包括：後脈絡膜動脈、前大腦（胼胝體周）動脈、中大腦動脈、前脈絡膜動脈、後大腦動脈。

分類

• 臨床使用兩套系統：Lasjaunias 與 Yasargil（Table 56.5）。
• Lasjaunias：原發性（真性）VGAM，可分壁型（mural）或脈絡膜型（choroidal）；繼發性則由引流至 Galen 靜脈的深部 AVM 造成。
• Yasargil：依動脈供血至 Galen 靜脈的模式分四型。
• 區分真性 VGAM（Markowski 靜脈是病理血管）與可造成 Galen 靜脈動脈瘤樣擴張的 AVM 極為重要，才能描述 VGAM 的特徵、自然病程與治療選項。

VGAM 的病理發現包含畸形造成的各種缺血、出血與質量效應。

心血管發現 Cardiovascular Findings

• 動靜脈連接是高流量、低阻力系統，使心輸出量增加，造成高輸出性心衰竭。
• 心衰竭通常在出生後不久出現，也就是低阻力胎盤循環消失之後；出生後流經 VGAM 的血流顯著增加。
• 嚴重時，多達 80% 的左心室輸出量可能供應到腦部。
• 高心輸出量、低舒張壓、心室內壓升高、冠狀動脈血流受損共同促成心肌缺血，使心衰竭成為多因子且難處理。
• 舒張期腦血流消失或逆流造成的顱內「竊血」（steal），加上充血性心衰竭，導致腦缺血。
• 靜脈回流增加，加上經卵圓孔與開放性動脈導管的左向右分流，可導致並加重肺高壓。

神經學發現 Neurologic Findings

• 皮質發育受損、腦萎縮。
• 出血性病灶：擴張的 Galen 靜脈血栓合併出血性梗塞和／或腦內出血、血管破裂、大量出血。
• 水腦：大腦導水管（cerebral aqueduct）受壓迫阻塞；或髓靜脈高壓阻礙腦脊髓液再吸收。

Galen 靜脈畸形：臨床表現 Vein of Galen Malformation—Clinical Presentation

• 臨床樣貌取決於表現時的年齡，常以心臟與神經併發症為特徵。
• 約 44% 的個案在新生兒期發現，表現隨畸形大小而異。
• 絕大多數 VGAM 新生兒以高輸出性心衰竭、肺高壓表現，較嚴重者有多重器官衰竭。
• 動脈瘤愈大，經病灶的分流程度愈大，表現愈早。
• 新生兒常在出生後最初數小時出現徵象與症狀，並可能在出生後前 3 天惡化。

身體檢查與鑑別

• 頸動脈搏動強勁，可合併或不合併明顯的周邊脈搏。
• 後囟門與顱部可聞及連續性顱部雜音（cranial bruit）。
• 發紺可能是表現徵象，鑑別診斷常包括先天性發紺型心臟病。
• 因充血性心衰竭與降主動脈舒張期血流逆流，部分嬰兒可出現肝或腎功能不全及腎前性氮血症。

Galen 靜脈畸形：評估 Vein of Galen Malformation—Evaluation

產前

• 可由常規產前篩檢超音波或胎兒 MRI 診斷；胎兒 MRI 愈來愈常用於更詳細的產前特徵描述。
• 第三腦室後方見擴張結構時，其內的搏動性血流有助於區分 VGAM 與其他中線囊性病灶。
• 然而僅憑產前影像，新生兒的臨床病程難以預測。

出生後

• 每位產前懷疑或診斷 VGAM 的新生兒都應收治新生兒加護病房，接受完整評估與處置，包括體重與頭圍。
• 初步評估應包含：含心臟超音波的心臟評估、腎與肝功能檢查、頭部影像。
• 沒有產前資料或懷疑時，任何有高輸出性充血性心衰竭、無法解釋的顱內出血或水腦的新生兒，都應考慮 VGAM；此時初步評估以頭顱超音波加都卜勒進行。

Galen 靜脈畸形：處置 Vein of Galen Malformation—Management

• 新生兒期即有明顯表現的 VGAM，處置仍是一大挑戰。
• 治療時機與方式取決於病人年齡、充血性心衰竭嚴重度、診斷時的病灶架構。
• 有適應症時，處置分為內科、血管內、神經外科介入。
• 內科：主要目標是減輕充血性心衰竭，可能包括全身性血管擴張劑與低劑量多巴胺的併用。
• 血管內：栓塞（經靜脈或經動脈）的存活優於手術技術，是首選介入方式，也被視為主要治療。
  • 經動脈途徑：使用液態黏著劑或微線圈。
  • 經靜脈途徑：通常經臍靜脈或股靜脈。
• 神經外科：顯微手術已非主要治療策略，但在持續性水腦、顱內出血、血腫或栓塞失敗時仍扮演重要角色。

Bicêtre 新生兒評估分數

Galen 靜脈畸形：預後 Vein of Galen Malformation—Outcomes

• 血管內介入的發展與應用，對改善 VGAM 預後至關重要；但即使有這些治療技術，罹病率與死亡率仍高。
• 隨著治療演進並更趨集中化，預後不佳存活者的障礙光譜還需要更好的描述。
• 近期最大世代之一來自英國（n = 85）：超過三分之一的 VGAM 新生兒未存活，存活者約一半預後良好。
• 另兩篇統合分析指出，將近一半的 VGAM 新生兒臨床預後不佳或死亡。
• 預後取決於：畸形大小、診斷年齡、充血性心衰竭嚴重度、腦損傷程度、栓塞成功與否。
• 未治療的 VGAM 新生兒，若在內科處置充血性心衰竭下度過新生兒期，發展遲緩風險增加。
• 較晚期表現：生長遲滯（failure to thrive）、抽搐、局部神經缺損、顱內出血、進行性水腦。

臨床反思：NICU 視角 Clinical Reflection—NICU Perspective

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